Гуморальные формы иммунологической недостаточности (Дисгаммаглобулинемии)

Дисгаммаглобулинемии наследуются по аутосомно-рецессивному типу (I и II тип). При этом виде иммунопареза имеются нарушения синтеза одного или нескольких классов иммуноглобинов. Клинические и иммунохимические признаки позволяют выделить три типа дисгаммаглобулинемии.

Для первого типа характерно снижение концентрации IgG и IgA при повышении IgM. При втором типе снижаются уровни IgA и IgM при нормальном содержании IgG. Клинические проявления этих форм одинаковы. Больные страдают рецидивирующими кокковыми инфекциями.

Имеется предрасположенность к аутоиммунным процессам. Наблюдаются поражение почек, гемолитические и апластические анемии, тромбоцитопении и другие синдромы.

Третий тип представляет собой изолированный дефицит IgA и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Не всегда имеется снижение содержания сывороточного и секреторного компонента IgA, может быть дефицит одного фактора. У больных с дефицитом IgA колеблется уровень IgE, иногда имеется повышение IgM. Клинически дефицит IgA проявляется рецидивирующими синуситами, бронхо-легочными заболеваниями, кишечными инфекциями. Для этой группы больных также характерны аутоиммунные заболевания и новообразования.

Четких доказательств взаимозависимости между недостатком IgA и клиническими формами болезни нет, так как некоторая часть (0,1 — 0,28%) практически здоровых лиц (взрослых) имеют дефицит IgA (Л. О. Бадалян и соавт., 1971; 3. М. Михайлова, 1975; Dobranyi и соавт., 1973).

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →