Клеточные формы иммунологической недостаточности

Синдром ди Георга (Di George) характеризуется аплазией тимуса, паратиреоидной недостаточностью, врожденными пороками сердца и полной клеточной иммунологической недостаточностью.

С момента рождения у ребенка возникают приступы судорог. Лимфатические узлы резко уменьшены в размерах. В периферической крови уменьшено содержание лимфоцитов, плазматические клетки не изменены.

Количество иммуноглобулинов в сыворотке крови нормально, но специфические антитела в крови не определяются. При этом заболевании не развиваются реакции замедленной гиперчувствительности.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный — дети погибают в первые 2 года жизни.

Алимфоцитоз

Алимфоцитоз (эпизодическая лимфопения с лимфоцитотоксином) — форма наследственного иммунопареза, определяющаяся нарушением процессов созревания лимфоцитов. Характерна гипоплазия тимуса и лимфатических узлов. В периферической крови имеется низкое содержание лимфоцитов и достаточное количество плазматических клеток.

Содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови не изменено, но возможно качественное изменение их молекул. У детей в раннем возрасте развивается септикопиемия с гнойными очагами в легких, коже и других органах. Возможен кандидоз.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →