Муковисцидоз

Муковисцидоз известен как наследственное заболевание, характеризующееся системным нарушением функции экзокринных желез. Название заболевания не является общепринятым: в США, Англии, Австралии, Канаде и ряде других стран его называют кистозным фиброзом поджелудочной железы, что связано с наиболее характерными морфологическими проявлениями именно в этом органе.

В странах Европы и в нашей стране пользуются термином «муковисцидоз», образованным Farber в 1944 году от слов «mucus» — слизь и «viscus» — птичий клей, т. е. вязкое вещество, которое получают из остролиста.

Болезнь протекает с признаками поражения органов дыхания, сочетающихся с симптомами заболевания органов пищеварения. Farber (1944) обратил внимание на значение повышенной вязкости слизи, выделяемой слизистыми железами различных органов, как на один из основных факторов в патогенезе болезни.

В 1953 году di Sant Agnese и соавт. установили повышение концентрации электролитов (Na и С1) в поте у больных муковисцидозом в 2—5 раз против нормы. В дальнейшем было обнаружено изменение электролитного состава секрета слюнных и слезных желез, что подтвердило представление о муковисцидозе как о системном поражении экзокринных желез.

По данным М. И. Рейдермана (1974), частота муковисцидоза среди новорожденных составляет 1:4000 — 1:8000. Большинство авторов (С. В. Рачинский и соавт., 1974; М. И. Рейдерман, 1974; di Sant Agnese, 1957; Honsten, Vavrova, 1968), признавая наследственную обусловленность заболевания, считают характерным аутосомно-рецессивный тип наследования, причем частота гетерозиготных носителей гена на Европейском континенте составляет 2 — 5%.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →