Муковисцидоз как причина детской смертности

Муковисцидоз как причина детской смертности, по данным аутопсий, отмечен в 2 — 6% случаев (Э. Матукинене, Д. Монствилене, 1972).

Среди детей, страдающих хроническими рецидивирующими заболеваниями органов дыхания, муковисцидоз диагностируется значительно чаще, примерно в 10 — 20% случаев (С. В. Рачинский и соавт., 1974; Shwachman, 1970).

Патогенез муковисцидоза окончательно не установлен. Проявления заболевания связаны с выделением рядом внешнесекре-торных желез секрета повышенной вязкости. Затруднение его эвакуации ведет к закупорке выводных протоков железистых органов и бронхиального дерева, желудочно-кишечного тракта.

В результате этого в поджелудочной железе, в легких, печени и кишечнике развиваются вторичные изменения. Развитие воспаления и фиброза ведет к вторичной недостаточности органа (обтурационно-воспалительные процессы и ферментативные нарушения). Chernick (1959) и Barbero (1968) выявили в секрете бронхиальных желез повышенное содержание фосфора и снижение концентрации натрия и калия, что, по их мнению, может обусловить увеличение вязкости слизи.

Большинство исследователей считают, что при муковисцидозе имеются количественные нарушения секреции слизи без специфических изменений ее состава. Причины нарушения содержания электролитов в секрете потовых, слюнных и слизистых желез до настоящего времени остаются невыясненными (Shuster — цит. по С. В. Рачинскому и соавт., 1974).

Для понимания некоторых сторон патогенеза муковисцидоза большое значение имеют работы Spock (1967), выделившего из сыворотки крови больных муковисцидозом фактор, способный нарушать типичные движения ворсинок эпителия трахеи.

На основании преобладающих клинических признаков болезни выделяют несколько клинических форм муковисцидоза (С. В. Рачинский и соавт., 1974; Thai, 1972).

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →