Болезнь Хаммана – Рича

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни мало изучены и во многом не ясны. Некоторые авторы, в том числе Hamman и Rich, писали о возможности вирусной этиологии, учитывая сходство патологоанатомической картины рассматриваемого заболевания с таковой при вирусных пневмониях. Ряд авторов считает диффузный фиброзирующий альвеолит инфекционным заболеванием, в частности Leiber и Olbrich (1974) расценивают его как последствие рецидивирующей банальной легочной инфекции.

Большинство исследователей считают, что болезнь развивается как неспецифическая реакция на самые различные раздражители, проникающие через дыхательные пути в легкие. Диффузные заболевания легких, весьма сходные с диффузным фиброзирующий альвеолитом, наблюдались при лечении такими препаратами, как гексаметоний, миелосан, хлорбутин, нитрофурантоин, при отравлении гербицидами (Barthel, 1972, 1974).

Однако в отличие от болезни Хаммана—Рича изменения в легких, возникавшие при лечении этими препаратами, хорошо поддавались кортикостероидной терапии, а случаи отравления гербицидами быстро заканчивались смертью. В литературе также имеются описания случаев диффузного интерстициального фиброза легких в результате действия рентгеновых лучей (Klaua, 1972).

Основываясь на некотором сходстве изменений в легких при коллагенозах и болезни Хаммана—Рича, многие авторы (А. И. Струков, 1958; Е. М. Тареев, В. А. Насонова, 1961, 1962, 1967; Е. В. Нешель, Н. Н. Шастин, 1960; И. П. Смирнов, Г. П. Хлопотова, 1974; Read, 1958) рассматривают последнюю как своеобразно протекающий коллагеноз, ограничивающийся почти исключительно поражением легких. Сближает диффузный фиброзирующий альвеолит с коллагенозами и упорно прогрессирующий характер болезни, разрастание соединительной ткани в легких, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии и улучшение состояния больных после применения кортикостероидов. Однако почти исключительно легочная локализация процесса при данном заболевании, отсутствие характерных для коллагенозов изменений в сосудах не позволяют полностью отнести болезнь Хаммана— Рича к коллагенозам.

Некоторые авторы (Hyges, 1964) указывают на роль генетических факторов в возникновении болезни у отдельных больных.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад