Диагностика болезни Хаммана—Рича

Диагностика болезни Хаммана—Рича трудна. Чаще заболевание распознается на вскрытии и реже — при жизни.

Рентгенологически выявляется двустороннее диффузное усиление легочного рисунка по типу мелкосетчатого фиброза, выраженное больше в нижних и средних отделах легких, и рассеянные малоинтенсивные мелкоочаговые тени. Характерно периальвеолярное развитие фиброза, усиление сосудистого рисунка, реакция междолевой плевры, ограничение подвижности диафрагмы. По мере прогрессирования процесса появляются участки повышенной прозрачности, и тогда возникает рентгенологическая картина «ячеистого легкого» или «медовых сот».

Могут встречаться и крупные эмфизематозные буллы. Корни легких обычно увеличены незначительно. Как на одну из особенностей развития болезни указывают на сочетание быстрого прогрессирования клинических симптомов с относительно стабильными рентгенологическими изменениями (Ф. В. Гречанинов, 1968).

При исследовании функции внешнего дыхания (И. П. Смирнов, Г. П. Хлопотова, 1974; Bates и соавт., 1964) у всех больных выявляются нарушения вентиляции преимущественно по ограничительному типу, резкое уменьшение диффузионной способности легких (ранний и наиболее постоянный симптом). При исследовании газов крови обнаруживается различной степени артериальная гипоксемия.

В основе расстройств функции легких лежат прогрессирующие нарушения диффузионной способности последних и ограничение вентиляции вследствие изменения эластических свойств легочной паренхимы в результате диффузного фиброза. Эти изменения, как правило, обусловливают артериальную гипоксемию. Бронхиальная проходимость обычно не нарушена.

На ЭКГ определяется синусовая тахикардия, а у отдельных больных — признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад