Болезнь Хаммана – Рича (Изменения со стороны крови)

Изменения со стороны крови нехарактерны, иногда бывают умеренный лейкоцитоз, нейтрофилия, эозинофилия, лимфопения, увеличение СОЭ, симптоматический эритроцитоз, диспротеинемия с увеличением а2- и у-глобулинов, нарастание сиаловых кислот, положительный СРВ. У отдельных больных определяется ревматоидный и антиядерный факторы. Проба Квейма и туберкулиновые — отрицательны.

Во многих случаях для уточнения диагноза необходима биопсия легких.

При проведении дифференциального диагноза с такими заболеваниями, как карциноматоз легких, туберкулез легких, саркоидоз легких III стадии, пневмокониоз, коллагенозы с поражением легких, альвеолярный легочный протеиноз, сифилис легкого, следует учитывать прогрессирующее течение болезни, раннее развитие легочной и легочно-сердечной недостаточности, диффузный характер изменений в легких без значительного увеличения корней, а также наличие выраженных диффузионных нарушений.

Течение болезни Хаммана—Рича может быть острым, подострим и хроническим. При более редком остром и подостром течении заболевание может начаться как острая пневмония с лихорадкой, кашлем, даже гнойной мокротой, но в дальнейшем, несмотря на активное антибактериальное лечение, болезнь прогрессирует, легочная недостаточность принимает катастрофический характер, и больные погибают. Продолжительность жизни от начала болезни при остром течении — до 6 мес, при подостром — до 2 лет.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов