Поражение легких при коллагеновых заболеваниях

Коллагеновые заболевания (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит и дерматомиозит) относятся к системным первичным поражениям соединительной ткани приобретенного характера, связанным с иммунными нарушениями (А. И. Струков, А. Г. Бег-ларян, 1963; А. И. Струков и соавт., 1974). Объединяет эти заболевания сходство морфологических и клинических признаков, патогенетических и в какой-то мере этиологических факторов.

Существенную роль в этиологии коллагеновых болезней отводят инфекционному фактору, воздействующему на ткань прямо или опосредованно через факторы гиперчувствительности (И. М. Лямперт, 1972; А. И. Нестеров, 1973; Castor, 1971). Обсуждается также значение наследственной предрасположенности, связанной с врожденной неполноценностью лизосомальных и других клеточных мембран (Weissmann, 1964), с химической аномалией коллагена и основного вещества соединительной ткани (Lawrense, 1970), с качественными изменениями иммунокомпетентной системы (Burnett, 1971).

Общим морфологическим признаком коллагеновых болезней является системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, обусловленная нарушением сосудистой проницаемости в связи с генерализованным поражением мелких сосудов. Последнее вызвано иммунопатологическими реакциями, выражающимися в форме гиперчувствительности немедленного или замедленного типа (А. И. Струков, А. Г. Бегларян, 1963; Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева, 1970; А. И. Струков и соавт., 1974).

Для группы коллагенозов в целом считаются характерными следующие клинические черты: волнообразное прогрессирующее течение, часто с неблагоприятным исходом; стойкая лихорадка неправильного типа; признаки аллергии и параллергии, часто с проявлениями на коже и слизистых; артриты и артралгии; выраженное похудание и частые трофические нарушения; необычный полиморфизм клинической картины, обусловленный одновременным поражением многих органов и систем в самых необычных сочетаниях; значительное и стойкое увеличение СОЭ, нарастание в крови гаммаглобулинов; благоприятный эффект от применения глюкокортикоидной терапии (Е. М. Тареев, 1965; А. И. Нестеров, Я. А. Сигидин, 1966).

Большая площадь контактирования легочной ткани с внешней средой, чрезвычайно хорошо развитая сосудистая сеть, обилие элементов соединительной ткани и клеток иммунокомпетентной системы создают предпосылки для включения легких в патологический процесс у больных коллагенозами. Различают первичные поражения легких, вызванные основным заболеванием, и вторичные — как проявление застоя, вторичной инфекции, возникающих обычно в более поздних стадиях процесса.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов