Поражение легких при системной склеродермии (Клиника)

Склеродермический пневмосклероз является одним из основных висцеральных проявлений болезни и наблюдается, по данным разных авторов, у 50 — 76 больных (Н. Г. Гусева, 1971, 1975; Crofton, Douglas, 1974).

Симптомы поражения легких при склеродермии мало характерны. Острые легочные изменения, клинически проявляющиеся как пневмония, а также быстро прогрессирующий пневмосклероз, выявляющийся уже в первый год, наблюдаются редко, как правило, при подостром и остром течении болезни.

При хроническом течении изменения в легких развиваются медленно, в течение многих лет, с постепенным включением компенсаторных механизмов (гипертрофия замыкательных пластинок у входа в альвеолы, новообразование капилляров и т. д.). Это объясняет редкость развития легочного сердца при системной склеродермии. Особенностью склеродермического пневмосклероза является редкое его сочетание с эмфиземой, которая у больных склеродермией чаще всего выражена незначительно.

Рентгенологическое исследование, часто впервые указывающее на легочный процесс, обнаруживает двустороннее усиление легочного рисунка, преимущественно в нижних и средних отделах, кистовидные изменения в базальных отделах, напоминающие медовые соты, бронхоэктазы, нередко плевральные сращения, иногда кальцинаты. «Сотовое легкое» и адгезивный плеврит в сочетании с расширением пищевода и поражением сердца — характерные рентгенологические признаки системной склеродермии (Н. Г. Гусева, 1975; М. Г. Алябина, 1971).

Исследование функции внешнего дыхания выявляет различной степени нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких (Н. Г. Гусева и соавт., 1973; Р. С. Драмплен и соавт., 1973; Crofton, Douglas, 1974). Вентиляционные нарушения при склеродермии зависят не только от поражения легких, но и от ригидности грудной клетки в связи с поражением кожи груди, межреберных мышц, диафрагмы.

Лечение при системной склеродермии, сопровождающейся поражением легких, как правило, не отличается какими-либо особенностями и заключается в назначении кортикостероидов, цитостатиков и других средств, обычно включаемых в терапию этой формы коллагеноза. Под влиянием лечения более свежие легочные изменения могут частично подвергаться обратному развитию.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад