Альвеолярный легочный протеиноз

Альвеолярный легочный протеиноз — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белковоподобного вещества.

Со времени первого описания альвеолярного протеиноза в 1958 году Rosen и соавт. в литературе опубликовано свыше 150 наблюдений (по данным Британского медицинского журнала, 1972). Мужчины болеют в 2—3 раза чаще, чем женщины. Чаще заболевание возникает в среднем возрасте, но имеются описания болезни и у детей, и у стариков.

Этиология и патогенез заболевания до сих пор не ясны. Причинами, вызывающими болезнь, многие авторы (Rosen и соавт., 1958; Ham, Kay, 1959; Laughlin, Ramirez, 1964) считают повреждающее воздействие вредных факторов окружающей среды (промышленные газы, химические вещества и т. д.). Обсуждается также участие вирусной и грибковой инфекции, расстройства иммунологического равновесия с влиянием на обмен поверхностно-активной субстанции альвеол (Turiaf и соавт., 1966; Laplane и соавт., 1968).

Возникновение изменений в легких одни (Тахау и соавт., 1960) объясняют проникновением через альвеолярно-капиллярную мембрану ненормального плазменного белка с последующей десквамацией эпителия, другие (Rosen и соавт., 1958) считают, что первично изменяется покровный эпителий альвеол с пролиферацией, жировой дистрофией, десквамацией и некрозом его, а функция альвеолярно-капиллярной мембраны нарушается вторично.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад