Альвеолярный легочный протеиноз (Патологическая анатомия)

В легких обнаруживают плотные или тестоватой консистенции небольшие серовато-белые узелки, местами сливающиеся между собой. Основная масса альвеол заполнена зернистым эозинофильным веществом с резко положительной ШИК-реакцией, в котором встречаются скопления альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме, названные Rosen и соавт. (1958) «гранулярными пневмоцитами». Воспалительная реакция в межальвеолярных перегородках не выражена. Лишь местами увеличены клетки альвеолярного эпителия и в отдельных участках вокруг мелких бронхов заметна лимфоцитарная инфильтрация. На замороженных срезах могут определяться длинные, тонкие двоякопреломляющие кристаллы, иногда появляющиеся и в мокроте (Carlson, Mason, 1960).

Клиническая картина болезни вариабельна, без характерной симптоматики. Наиболее постоянным симптомом является одышка, притом прогрессирующая и в некоторых случаях являющаяся единственным проявлением заболевания. Кашель бывает сухой или с выделением слизистой или гнойной мокроты. Иногда отмечаются боли в грудной клетке, похудание.

Заболевание может протекать в двух формах:

Первая — острая — характеризуется острым началом с подъемом температуры тела, обильным потом, кашлем сухим или с мокротой, иногда кровохарканьем. В последующем наступают повторные ухудшения состояния, появляется и прогрессирует одышка.

При второй — хронической — форме начало постепенное с неясными общими симптомами, такими как слабость, недомогание, снижение работоспособности, уменьшение массы тела. Температура тела нормальная или субфебрильная. В последующем постепенно присоединяются кашель, одышка.

При физикальном исследовании легких выявляются скудные симптомы (ослабленное или жесткое дыхание, иногда крепитация), обычно не соответствующие выраженным рентгенологическим изменениям. В поздней стадии могут наблюдаться цианоз, «барабанные» пальцы.

На рентгенограммах грудной клетки определяются нежные диффузные лучистые, перистые или нечетко узловатые тени в средних и нижних полях обоих легких, напоминающие в некоторых случаях картину острого отека. В мокроте или промывных водах бронхов можно обнаружить вещество с положительной ШИК-реакцией, а также двоякопреломляющие кристаллы. Клинический и биохимические анализы крови, бронхоскопия, спирография, как правило, не выявляют изменений.

Fraimow и соавт. (1960), Stern и соавт. (1961) считают характерными нарушения, являющиеся следствием альвеолярно-капиллярного блока. В неясных случаях помогает биопсия легких.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад