Альвеолярный легочный протеиноз (Дифференциальный диагноз)

Дифференциальный диагноз проводят с отеком легких, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидозом, синдромом Хаммана—Рича. Для альвеолярного легочного протеиноза характерно диффузное поражение легких, рентгенологически напоминающее изменения при отеке легких и сочетающееся с нормальными вентиляционными показателями.

Течение болезни обычно хроническое с ремиссиями, наступающими после лечения. В поздних стадиях развивается легочная недостаточность и легочное сердце.

Лечение в первую очередь состоит из проведения мероприятий, цель которых механическим и ферментативным путем удалить содержимое альвеол. Для этого назначают ингаляции ферментов (трипсин, хемотрипсин, ацетил-цистеин, бисальвон и др.).

Самыми эффективными оказались предложенные в последнее время промывания легких изотоническим раствором хлорида натрия (1 — 2 л) с ферментами, которые проводятся под наркозом через бронхоскоп 2 — 3 раза в неделю, до 20 и более промываний на курс (Wiesner, 1972). Кортикостероиды эффекта не дают.

В ранней стадии при ограниченном процессе иногда целесообразно удаление пораженного участка легкого (Volgt, Wiesner, 1969). Хотя возможно спонтанное излечение, прогноз очень серьезен. Смерть от осложнений отмечена у четверти больных (Crofton, Douglas, 1974).

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад