Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60 — 80% всех аномалий легкого (Ю. А. Евстигнеев, 1966; А. П. Максимов, 1968; П. Н. Викулин, 1971; И. Г. Климкович и соавт., 1971; И. И. Платов, 1971; Avery, 1968; Kurpat, Rothe, 1974).

Рассматриваемая аномалия обозначается в литературе множеством синонимов: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, сотовое легкое, ячеистое легкое, кистозная болезнь, пузырчатое перерождение легкого и др.

В основе кистозной гипоплазии лежит врожденное отсутствие или недоразвитие респираторных отделов легкого с одновременным недоразвитием стенок бронхов на соответствующем участке, вследствие чего последние викарно расширяются, заполняя место отсутствующей паренхимы и образуя множественные полости, являющиеся основным морфологическим субстратом рассматриваемой аномалии. Monaldi (1959) различал два вида гипоплазии.

При первом развитие органа дыхания оканчивается на уровне долевых и сегментарных бронхов, причем недоразвитый участок состоит из резко расширенных крупных бронхов, имеющих сравнительно толстую стенку. Эту форму он назвал бронхомегалической гипоплазией. При втором виде гипоплазии развитие заканчивается на уровне бронхов более мелкого калибра, долевые и сегментарные бронхи оказываются мало измененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (кистозная гипоплазия, поликистоз, сотовое легкое).

Многочисленные клинические наблюдения показали, что такое разграничение не всегда осуществимо, поскольку даже у одного больного в соседних участках легкого кистозные изменения формируются на различных уровнях бронхиального дерева.

Как уже упоминалось, конгенитальный характер состояний, сопровождающихся наличием в измененном участке легкого множественных полостей, оспаривается рядом авторов (В. Р. Ермолаев, 1964; Ledoux-Lebard и соавт., 1969). В доказательство приобретенного характера патологии приводятся наблюдения, когда изменения, напоминающие кистозную гипоплазию, развились после рождения в результате перенесенной больным пневмонии или ателектаза.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →