Кистозная гипоплазия легкого (Недоразвитое легкое)

Недоразвитое легкое или его доля уменьшены в объеме, бледные, лишены угольного пигмента. Сращения в плевральной полости, всегда развивающиеся при различных формах приобретенных хронических воспалительных заболеваний легких, отсутствуют или слабо выражены.

При макроскопическом осмотре обнаруживается полное отсутствие или недостаточное развитие легочной паренхимы, вместо которой видны различного размера тонкостенные полости с гладкой внутренней поверхностью без выраженного воспалительного или рубцового процесса в окружности.

При патогистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках обычно выражены слабо или же отсутствуют вовсе. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого.

Весьма характерно недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и, в первую очередь, хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов — междольковых, внутридольковых. Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в крупных бронхах, свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на восьмой— девятой неделе эмбриогенеза.

Полную же деструкцию бронхиальных хрящей в результате нагноения трудно предположить, особенно учитывая, что для рассматриваемого состояния характерно отсутствие выраженного воспаления в бронхиальной стенке.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад
Вперед →