Амилоидоз кожи (amiloidosis cutis)

Амилоидоз кожи — это отложение амилоида, состоящего из смеси белка с содержащими серу полисахаридами и липопротеидами в различной пропорции. Наблюдается при диспротеинемии в виде извращенного соотношения сывороточных глобулинов и гипер-а-глобулинемии.

Симптомы. Необходимо различать пять форм заболевания.

I. Первичный амилоидоз кожи (синдром Гутмана), который включает генерализованную и локальную (лихеноидный амилоидоз Фрейденталя) формы. При хорошем общем состоянии у взрослых на передней поверхности верхней трети голеней появляются лентикулярные блестящие, буро-красные узелки, с выраженным зудом.

II. Первичный системный амилоидоз (синдром Любарша), состоящий из макроглоссии и кожных сыпей в виде плотных полупрозрачных, округлых узелков и вегетации области гениталий, поражений мышц, суставов и сердца, которые нередко приводят к летальному исходу. Этот системный амилоидоз иногда принимает вид «оранжевого человека» Гужеро и Группе или белого акантоза Коппо.

III. Сочетание амилоидоза с диффузной плазмоцитарной миеломой (болезнь Калера), доказуемой стернальной пункцией, рентгенографией костей и оценкой альбуминов в сыворотке крови.

IV. Вторичный системный амилоидоз, сопровождаемый гнойными или опухолевидными процессами и тусклой окраской кожи при выраженном отеке и узловатостях в толще губ.

V. Сосуществование с криптогенным висцеральным амилоидозом колоссальной амилоидной гепато-спленомегалии при болях в конечностях. Цитологически выявляется амилоидная дегенерация капилляров дермы.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

← Назад