Гранулематоз Вегенера (granulomatosis Wegener)

Синоним: syndrom Wegener.

Этиология и патогенез не известны. Многие относят это заболевание в группу системных васкулитов.

Симптомы

На коже лица или чаще на слизистых оболочках носа, полости рта появляются быстро изъязвляющиеся очаги инфильтрации. В зависимости от течения процесс может оставаться некоторое время (на протяжении нескольких недель, реже месяцев) ограниченным, но чаще вскоре после появления очаги подвергаются некротическому распаду, приобретают серпигинирующий характер и быстро распространяются на окружающие ткани.

Состояние больных ухудшается, на фоне септической лихорадки развиваются пневмонии, поражение почек, геморрагические, уртикарные высыпания, элементы, напоминающие фурункулы, аденопатия, гепато-спленомегалия. Течение заболевания острое или подострое, прогноз плохой.

Гистологически: фибриноидный некроз сосудистых стенок, гранулематозная инфильтрация из лимфоидных, эпителиоидных, плазматических клеток, гистиоцитов, полинуклеаров. Следует дифференцировать с номой, гангренозной пиодермией, узловатым периартериитом, язвенным туберкулезом кожи, третичным сифилисом, глубокими микозами.

Лечение в условиях стационара, назначаются большие дозы кортикостероидных препаратов в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия, хлористый кальций, цитостатические средства (метотрексат, фотрин, фопурин и др.), рентгеновы лучи, наружно—симптоматические средства (кортикостероидные мази, мази с антибиотиками, фурацилином, риванолом и др.).

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин