Дистрофия кожи пигментная и сосочковая (dystrophia cutis papillaris et pigmentosa) - Кожные болезни - Справочник дерматовенеролога - Мед Читалка

Дистрофия кожи пигментная и сосочковая (dystrophia cutis papillaris et pigmentosa)

Синонимы: acanthosis nigricans, keratosis nigricans.

Этиология и патогенез не известны. Полагают, что юношеская, или доброкачественная, форма (acanthosis nigricans benigna) является генетически обусловленным дерматозом, преимущественно передающимся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного и вариабельной экспрессивностью гена.

Возникает в детском возрасте (иногда в грудном), часто сочетается с различными заболеваниями эндокринных желез (инфантильность, ожирение, диабет), нервной системы (снижение интеллекта, припадки), врожденными уродствами, гипотрихозом, множественными невусами.

Так называемая злокачественная форма пигментной и сосочковой дистрофии кожи (acanthosis nigricans maligna) развивается преимущественно у взрослых больных раком внутренних органов, в первую очередь желудочно-кишечного тракта.

Pseudoacanthosis nigricans (Ollendorff—Qurth, 1949), по клинической картине сходный с указанными формами пигментной и сосочковой дистрофии кожи, наблюдается при ожирении и эндокринных нарушениях (гипокортицизм, кистозное перерождение яичников и др.).

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин