Ихтиоз (ichthyosis) - Кожные болезни - Справочник дерматовенеролога - Мед Читалка

Ихтиоз (ichthyosis)

Синонимы: keratoma diffusum, xeroderma.

Этиология и патогенез

Генетически детерминированный дерматоз с невыясненным первичным дефектом. Наследование различное в зависимости от формы. Отмечается патогенетическая роль недостаточности витамина А.

Симптомы

Различают врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita universalis) и обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris). Врожденный ихтиоз встречается редко, является наиболее тяжелой формой ихтиоза, существует обычно с рождения, наследуется аутосомно-рецессивно. Кожа у больных с этой формой заболевания покрыта мощными гиперкератотическими наслоениями в виде панциря, испещрена глубокими трещинами.

Заболевание может наблюдаться в двух формах: ichthyosis congenita gravis и ichthyosis congenita larvata. Прогноз при первой форме врожденного ихтиоза плохой, так как дети обычно рождаются нежизнеспособными. У больных врожденным ихтиозом кроме поражения кожи наблюдаются выворот век, дистрофии волос и ногтей, другие аномалии развития (заячья губа, волчья пасть и т. д.).

Врожденный ихтиоз — один из симптомов ряда синдромов, в частности синдрома Sjogren—Larsson (олигофрения, ихтиоз, спастические параличи), синдрома Rood (ихтиоз, эпилепсия, инфантилизм, идиотия). К врожденному ихтиозу многие относят ихтиозиформную врожденную эритродермию (erythrodermia ichthyosiformis congenita), для которой характерна диффузная эритема, выраженный в различной степени гиперкератоз, в ряде случаев — появление пузырей.

В отличие от ихтиоза обыкновенного ихтиозиформная эритродермия существует с рождения, в процесс вовлекаются крупные складки.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин