Кератодермия ладоней и подошв врожденная (kerato-dermia palmarum et plantarum congenita)
Этиология и патогенез
Генетически детерминированная патология ороговения с неизвестным первичным дефектом. Кератодермия является гетерогенным заболеванием, тип наследования различен при разных формах кератоза.
Симптомы
В зависимости от характера ороговения и сопутствующих аномалий различают диффузную кератодермию ладоней и подошв Unna—Thost, болезнь острова Меледа (Mai de Meleda), синдром Papillon—Lefevre, синдром Siemens, рассеянную точечную кератодермию Buschke—Fischer, рассеянную кератому Brauer, синдром Jadassohn—Lewandowsky, синдром Christ—Siemens—Touraine и другие формы ладонно-подошвенных кератодермии.
При кератодермии Unna—Thost (keratosis palmo-plantaris diffusa circumscripta) наблюдается сплошное ороговение ладоней и подошв, часто сочетающееся с гипергидрозом, усиленным ростом ногтей. Заболевание развивается в первые 1—2 года жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу.
При синдроме Papillon—Lefevre характерно наличие гиперкератоза, покраснения и гипергидроза в области ладоней и подошв, сочетающихся с аномалиями зубов, кариесом, гингивитами, парадонтозом, выпадением зубов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин
Популярные статьи раздела
