Кератома Brauer (keratoma dissipatum heredita-rium)

Для кератомы Brauer (keratoma dissipatum heredita-rium) характерно появление в первые годы жизни мелких множественных бородавчатых очагов ороговения, округлых или полигональных очертаний, полушаровидной формы, после удаления которых остается блюдцеобразное углубление.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Точечный кератоз Mantoux (keratosis papillomatosa punctata) проявляется в виде твердых мозолеподобных образований, глубоко проникающих в ткани, синдром Briinauer — кератозом ладоней и подошв, гипергидрозом, аномалиями твердого нёба, пальцев, синдром Vohwinkel — ладонно-подошвенной кератодермией с мутиляциями пальцев, синдром Volavsek — ладонно-подошвенным кератозом, ониходистрофиями, барабанными палочками (наблюдается при сирннгомиелии), синдром Richner—Hanhart — умеренной кератодермией кончиков пальцев с пониженной чувствительностью, без гипергидроза, с недоразвитием, олигофренией, ночным недержанием мочи и другими аномалиями.

Ладонно-подошвенная кератодермия может быть симптомом и целого ряда других синдромов (Fischer; Schafer; Spannlang—Тарреiner; Greiter и др.). Течение всех форм врожденной кератодермии ладоней и подошв хроническое, прогноз для выздоровления неблагоприятный.

Гистологически: резко выраженный гиперкератоз, иногда акантоз, нерезко выраженная воспалительная инфильтрация в дерме. Следует дифференцировать с кератодермиями дисменорейными, псориатнческими, травматическими, профессиональными, ладонно-подошвенными сифилидами, кератозами при болезни Дарье, гонорее.

Лечение

Длительный прием витамина А в больших дозах, аевит, витамин В12 общеукрепляющие средства, по показаниям — гормональные препараты, горячие мыльные, содовые ванночки, отшелушивающие мази и пластыри, при наличии воспалительной реакции — чередовать с кортикостероидными мазями, криотерапия жидким азотом, электрокоагуляция.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин