Лентигиноз периорифициальный (lentiginosis periorificialis)
Синоним: syndrom Peutz—Jeghers—Touraine.
Этиология и патогенез точно не установлены. Полагают, что в основе заболевания лежит нейро-мезенхимальная дисплазия, обусловленная генной мутацией, с неизвестным первичным дефектом.
Симптомы
Множественные мелкие буровато-желтоватые гиперпигментации типа лентиго, располагающиеся преимущественно на лице (вокруг и в полости рта, вокруг носа), на пальцах кистей, сочетающиеся с полипозом желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкого кишечника.
У некоторых больных наблюдаются ониходистрофии, выпадение волос. Заболевание возникает в первые годы жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Течение хроническое, прогноз ставится с осторожностью, учитывая возможность перерождения полипов в рак. Следует дифференцировать с синдромом Gardner.
Лечение сводится к хирургическому удалению полипов. Больные подлежат диспансерному наблюдению, так как возможно развитие кишечных кровотечений, инвагинации, раковое перерождение полипов.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин
Популярные статьи раздела
