Леттерера-Сиве-Абта болезнь (morbus Letterer-Shve-Abt) - Кожные болезни - Справочник дерматовенеролога - Мед Читалка

Леттерера-Сиве-Абта болезнь (morbus Letterer-Shve-Abt)

Этиология и патогенез

Заболевание является злокачественным гистиомоноцитарным ретткулезом. Болезнь Леттерера—Сиве—Абта, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена и болезнь Таратыпова являются вариантами одного заболевания — тистиоцитоза X.

Симптомы

Общее состояние тяжелое, высокая септическая лихорадка, гепогоспленомегалия, лимфаденопатия, деструктивные изменения плоских и трубчатых костей, гипохромная анемия, полиморфные высыпания на коже: кровоизлияния, мелкопятнистые и папулезные сыпи, мокнущие очаги, чаще на боковых поверхностях туловища, себорейные явления на голове. Могут наблюдаться мелкоузелковые высыпания желтовато-красноватого цвета, напоминающие ксантому. Заболевание развивается в первые годы жизни детей прогноз тяжелый.

Гистологически: пролиферация ретикулярных клеток, крупных размеров, с пузырьковидным ядром и слегка эозинофильной цитоплазмой, небольшое количество в пролиферагах зозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток. Следует дифференцировать с десквамативной эритродермией Леинера, экземой, лимфогранулематозом, фолликулярным дискератозом Дарье.

Лечение

Кортикостероидиые препараты в комбинации с антибиотиками широкого спектра действия (эритромицин, олеандомицин, олететрин и др.), цитостатическими препаратами (меркаптопурин, проепидин, метотрексат и др.), переливания крови, рентгеновы лучи, обогащенная белками диета ограничение жиров.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин