Лимфогранулематоз (limphogranulomatosis)

Синоним: болезнь Ходжкина.

Этиология и патогенез не известны. В основе его лежит разрастание патологических (злокачественных) элементов ретикулоэидотелиальной системы в лимфатических узлах, селезенке и других органах.

Симптомы

Поражение кожи является частым симптомом (в 20— 30% случаев), причем у большинства больных кожные высыпания возникают на фоне клинически развившегося основного процесса (то есть вслед за увеличением лимфатических узлов).

Преобладают так называемые неспецифические изменения аутотоксического происхождения — зуд, пруригинозные элементы, гиперпигментация. Зуд кожи отличается непостоянством, возникает приступами, усиливаясь в ночное время. Пруригинозные папуло-везикулезные элементы нередко располагаются на уртикоподобном основании в виде беспорядочно разбросанных (чаще на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностей и туловище) высыпаний, покрытых серозно-геморрагическими корками. Генерализованные формы пруригинозных высыпаний характеризуются сильным зудом и лихенификацией.

При лимфогранулематозных эритродермиях отмечается универсальное поражение кожного покрова в виде выраженной гиперемии, инфильтрации, крупнопластинчатое и отрубевидное шелушение, поредение волос на голове, изменение ногтей. Заболевание сопровождается лихорадкой, общей слабостью, плохим сном, повышенным потоотделением и постоянным зудом. К числу редких неспецифических кожных поражений относятся буллезные высыпания, опоясывающий лишай, многоформная экссудативная эритема, уртикарная сыпь.

Специфические кожные изменения проявляются в виде инфильтративных бляшек и опухолевидных образований величиной от лесного ореха до куриного яйца, плотной консистенции, буровато-синюшного цвета. Опухоли быстро распадаются с образованием глубоких язв с неровными, плотными, слегка выступающими краями.

Гистологическое строение специфических опухолевидных образований характеризуется патоморфологической структурой лимфогранулематоза (полиморфноклеточная гранулема с наличием гигантских клеток Березовского—Штернберга). При неспецифических высыпаниях гистологические изменения характеризуются неспецифическим инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов и плазмоцитов.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин