Лишай красный отрубевидный волосяной Девержи (pityriasis rubra pilaris Devergie)

Лишай красный отрубевидный волосяной Девержи (pityriasis rubra pilaris Devergie) — редкое кожное заболевание у детей.

Этиология и патогенез недостаточно выяснены, наличие семейных случаев позволяет предполагать наследственный характер заболевания. Были высказаны также взгляды о туберкулезной этиологии, о роли нарушений функций эндокринных желез (в частности щитовидной железы); психическая травма, гиповитаминоз. А могут способствовать развитию этого заболевания.

Симптомы

Заболевание наблюдается в грудном и раннем детском возрасте, чаще у мальчиков. Характерными высыпаниями являются мелкие с булавочную головку папулы в устьях волосяных фолликулов, желто-розового цвета, конусовидной формы, плотной консистенции. Папулы покрыты роговой пробкой, после удаления которой остается точечное углубление. Папулы могут сливаться в бляшки, покрытые беловатыми чешуйками и напоминающие псориатические высыпания.

Локализуются симметрично, чаще из разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, в области локтевых и коленных суставов, на лице, шее. Типичны мелкие остроконечные папулы на тыльных поверхностях фаланг кистей в устьях волосяных фолликулов в виде черноватых роговых конусов. На волосистой части головы — диффузное скопление серых чешуек, производящих впечатление перхоти. Кожа лица красная, блестящая, покрыта серовато-белыми чешуйками. На ладонях и подошвах диффузная кератодермия с глубокими бороздками и трещинами. Ногти утолщены, ломки, подногтевой гиперкератоз.

В ряде случаев процесс распространяется на весь кожный покров — развивается эритродермия. Общее состояние нарушается мало, больные отмечают напряжение и стягивание кожи, зябкость, зуд умеренный или отсутствует. Течение заболевания длительное, сопровождающееся спонтанными ремиссиями. К возрасту полового созревания процесс стихает и может наступить полное выздоровление.

Гистологически: выраженный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, в сосочковом и ретикулярных слоях дермы инфильтрат из лимфоцитов, более выраженный вокруг волосяных фолликулов. Следует дифференцировать с псориазом, красным плоским лишаем, при поражениях ладоней и подошв с наследственными кератодермиями.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела