Мелькерсона — Розенталя синдром

Этиология и патогенез не известны.

Симптомы

Характерны три основных симптома: макрохейлия, паралич лицевого нерва и складчатый язык, иногда гранулематозный пареит. Начинается обычно в детском или юношеском возрасте, редко у взрослых.

Первый симптом — парез лицевого нерва, который постепенно сформировывается в паралич нерва. Паралич лицевого нерва чаще односторонний, периферического происхождения, различной выраженности. Макрохейлия, вначале нестойкая, повторяясь приступообразно, становится постоянной, губа деформируется, напоминая элефантиаз, обычно без признаков воспаления, без регионарного лимфаденита.

Складчатый, или скротальный, язык, хотя и является одним из основных симптомов, отмечается не у всех больных.

Течение хроническое, без висцеральных поражений. Гистологически в средних и глубоких слоях дермы выявляется эпителиоидная гранулема, окруженная лимфоцитарным валом, без казеозного перерождения.

Лечение

Некоторый успех дают кортикостероиды в умеренных дозах (преднизон по 20 — 30 мг в сутки) в течение 1,5 — 2 мес. Хирургическое лечение может способствовать некоторому уменьшению обезображенной губы. Антибиотики, противотуберкулезная терапия (фтивазид, ПАСК) и др.), десенсибилизирующие препараты, рентгенотерапия не эффективны.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин