Монилетрикс (monilethrix) - Кожные болезни - Справочник дерматовенеролога - Мед Читалка

Монилетрикс (monilethrix)

Синоним: aplasia pilorum intermittens

Этиология и патогенез

Генетически обусловленная аномалия волос с неизвестным первичным дефектом. Наследуется преимущественно по аутосомно-доминантному типу со сниженной пенетрантностью в различной экспрессивностью мутантного гена.

Симптомы

На волосистой части головы, реже на других участках кожи, покрытых волосами, наблюдается резкое разрежение и укорочение волос, множественные мелкие гиперкератотические фолликулярные узелки. При проведении ладонью по участкам скопления узелковых элементов создается впечатление прикосновения к терке. Волосы дистрофичны, сухие, ломкие, тусклые, при рассмотрении их под лупой видны веретенообразные вздутия, чередующиеся с перетяжками.

В местах перетяжек волосы легко обламываются. Заболевание встречается редко, развивается в раннем детском возрасте, часто сочетается с дистрофиями ногтей, аномалиями зубов. С течением времени могут возникать атрофические изменения кожи головы и облысение. Прогноз для выздоровления, как правило, неблагоприятный, в редких случаях в период полового созревания, при беременности может наступить некоторое улучшение течения процесса.

Гистологически: фолликулярный гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, дистрофия сальных желез, участки атрофии эпидермиса, чередующиеся с акантозом. Волосы в местах перетяжки имеют толстую кутикулу, истончение коркового и полное отсутствие мозгового вещества. Следует дифференцировать с гнездным облысением, псевдопеладой.

Лечение малоуспешно. Рекомендуется эпиляция с последующим применением тех же средств, что при облысении.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин