Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингаузена (neurofibromatosis, s. morbus Recklinghausen) - Кожные болезни - Справочник дерматовенеролога - Мед Читалка

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингаузена (neurofibromatosis, s. morbus Recklinghausen)

Этиология и патогенез

Заболевание невоидного происхождения рассматривается как полидисэмбриоплазия, встречается у мужчин и женщин, нередко имеет семейный характер.

Симптомы включают изменения кожи, внутренних органов, скелета и нервной системы. Невоспалительные новообразования кожи могут иметь распределение различной степени и протяженности на теле больного, редко на слизистых оболочках и радужке глаза.

Проявления на коже полиморфны:

  • пигментные пятна различных очертаний и величины светло- и темно-коричневого цвета;

  • мягкие фибромы или «пустые» (моллюски), сидящие на ножке опухоли, нередко множественные, различной степени плотности ткани с переходом окраски от синего до коричневого тонов;

  • периферические невриномы округло-овальной формы на коже по ходу нервов;

  • явления дерматолиза в виде обширных отвисающих кожных складок.

Нередко на опухолях отмечаются нарушения тактильной, болевой и температурной чувствительности, профузные лентиго обильно располагаются в области аксиллярных впадин и гениталий. Наблюдаются невриномы в области черепно-мозговых нервов или приуроченные к различным отделам головного и спинного мозга, у отдельных больных — невриномы малого таза, средостения, желудка и кишок. Со стороны костей скелета явления псевдартроза, кифосколиоза, подпериостальные кисты и дефекты костей от давления неврином. Изменения психики (дебильность и депрессия) отмечаются довольно часто. При беременности увеличиваются количество и размеры пятен и узловатостей; после родов спонтанно исчезают многие из них.

Гистологически: эмбриональная дисплазия нервных окончаний, шванновых элементов и амиелиновых волокон. Соединительная ткань имеет вид лентовидно расположенных пучков коллагеновых волокон, среди которых вкраплены мастоциты и фибробласты; множественные кровеносные сосуды имеют гиалинизированные стенки.

Течение прогрессирующее, вспышкообразное; появление новых элементов нередко совпадает с периодом полового созревания, беременности и климакса. Спонтанное исчезновение опухолей наблюдается сравнительно редко. Невриномы средостения могут перерождаться в саркому.

Лечение

Хирургическое удаление крупных новообразованных складок кожи, затрудняющих движение больных. Мелкие фибромки из косметических соображений можно удалять методом электрокоагуляции.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин