Педжета болезнь (morbus Paget) - Кожные болезни - Справочник дерматовенеролога - Мед Читалка

Педжета болезнь (morbus Paget)

Педжета болезнь (morbus Paget) — вид медленно протекающей эпнтелиомы с преимущественным поражением галактоформных каналов молочной железы.

Этиология и патогенез не известны. Наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 40 — 60 лет, в виде одностороннего поражения, чаще правой молочной железы. Внесосковое расположение в местах распределения апокриновых желез — вульва, промежность, область ануса, эксиллярная впадина, половой член, мошонка и грудной сосочек у мужчин.

Симптомы

Заболевание начинается с незначительного серозного выделения из соска или почти незаметной корочки-чешуйки, в дальнейшем — экземоподобный шелушащийся, затем мокнущий очажок в области соска. В результате периферического роста образуется эрозия темно-красного цвета, неправильных очертаний, с влажной зернистой поверхностью и инфильтратом в основании. При пальпации определяется плотный край соска, центр соска изъязвляется и покрыт серозно-кровянистыми корками, сосок втянут внутрь. Регионарные лимфатические узлы увеличены.

Субъективно — нередко зуд, жжение. Поражение в перианальной области у мужчин следует дифференцировать с широкой кондиломой, стенозом ануса. Метастазы возникают в легких, позвоночнике. Внемаммарное расположение у мужчин наблюдается редко и только у пожилых.

Гистологически: в эпидермисе множество дегенерированных мальпигиевых клеток с уродливыми ядрами в состоянии митоза, раковые клетка в виде розеток. Следует дифференцировать с экземой молочной железы, возникающей на фоне чесотки; при беременности или кормлении ребенка грудью. Клинический диагноз подтверждается гистологическим исследованием.

Лечение

Широкое хирургическое удаление молочной железы, с вылущиванием регионарных лимфатических узлов, с последующим рентгеновским облучением.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин