Синонимы: панваскулит узловатый (panvasculitis nodosa); болезнь Куссмауля — Майера. Этнология и патогенез не известны. Заболевание относят к группе коллагенозов, при этом подчеркивают его аллергический характер.
Симптомы
Основные изменения характеризуются поражением небольших сосудов (артерий и вен почек, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, нервной системы и кожи). Поражения этих органов по мере прогрессирования приводят к общему тяжелому состоянию.
Кожные изменения полиморфны: эритематозные, везикулезные, буллезные, геморрагические и язвенные сыпи. Наиболее типичны и часты гиподермальные узелковые и узловатые образования, преимущественно на конечностях, плотные, болезненные, кожа над ними постепенно приобретает красноватый цвет, узловатые и узелковые образования могут изъязвляться.
Дифференциальный диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием. При отсутствии типичных изменений в коже рекомендуется биопсия мышц. Гистологически наиболее характерны располагающиеся периваскулярно и в адвентиции воспалительные полиморфные инфильтраты, некрозы интимы и мышечной оболочки.
Лечение
Кортикостероидные препараты снимают или смягчают обострения, но не излечивают от заболевания. При тяжелом течении преднизон или преднизолон до 80 — 100 мг в сутки или дексаметазон до 6 мг в сутки. При улучшении самочувствия дозы постепенно снижают. Сульфаниламидные препараты не назначают из-за возможности обострения сосудистых явлений.
При наличии интеркурренгных инфекционных заболеваний — антибиотики. Прогноз большей частью тяжелый, хотя иногда наблюдаются длительные ремиссии. Необходимо систематическое диспансерное наблюдение дерматолога и терапевта.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин