Порфирия кожи (porphyria cutis) - Кожные болезни - Справочник дерматовенеролога - Мед Читалка

Порфирия кожи (porphyria cutis)

Этиология и патогенез

Порфнрня связана с нарушением порфиринового обмена и повышенным выделением двух типов порфиринов — уро- и копропорфприна, обладающих флюоресценцией и выраженной фотосенсибилизацией при излучениях с длиной волны около 400 им.

Симптомы

Порфирии подразделяют на три формы:

  • вырожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гунтера) является семейным страданием и обнаруживается рано в связи с красным цветом мочи. При этой форме установлена вариабельность пенетрации гена порфирии. Ионообменная хроматография может выявить скрытые нарушения порфиринового обмена. В весенне-летний сезон на открытых частях тела возникают пузыри типа световой оспы Базена, которые покрываются черной корочкой, с последующим образованием под ней рубцовой поверхности. На фоне розовато-синеватой поверхности пораженной кожи образуются мелкие эпидермальные кисты. Одновременно наблюдается диффузная пигментация склеродермоподобная деформация кистей, гипертрихоз висков и бровей. При люминесцентном исследовании мочи обнаруживается оранжево-красная окраска ее. Количественно определяется до 1000 мкг в день растворимых в эфире порфиринов;

  • острая висцеральная порфирия с явлениями со стороны нервной и пищеварительной систем. Со стороны кожи в редких случаях отмечается гиперпигментация;

  • поздняя кожная порфирия взрослых, или печеночно-кожная хроническая порфирия, наблюдается часто и ее нередко путают с пузырчатыми фотодерматозами и пеллагроидными эритемами. Некоторые рассматривают эту форму как врожденную латентную форму с поздним проявлением. некоторых больных отмечается печеночная недостаточность обычно алкогольного происхождения.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин