Пузырчатка истинная (pemphigus)
Этиология и патогенез не известны. Имеются данные в пользу аутоиммунной природы пузырчатки. Методом непрямой иммунофлюоресценции выявлены в сыворотке крови больных истинной пузырчаткой ауто-антитела, направленные к антигенным компонентам межклеточной склеивающей субстанции многослойного плоского эпителия. Существует и вирусная теория происхождения пузырчатки.
Патогенетическое значение имеют нейроэндокринные изменения и нарушения минерального, водного и белкового обмена, часто обнаруживаемые у больных пузырчаткой.
Течение
До применения кортикостероидных препаратов заболевание продолжалось большей частью несколько месяцев. В настоящее время пузырчатка течет длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.
Симптомы
При вульгарной пузырчатке на нормальной коже идя слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редка геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются и содержимое их ссыхается в корки; другие разрываются и образуют эрозии.
Высыпание пузырей может сопровождаться парестезиями — зудом, жжением, болезненностью. На слизистых оболочках эрозивные участки обычно очень стойки. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки, как правило. Обнаруживаются в препаратах-отпечатках со дна эрозий на коже и слизистых оболочках.
Для редко встречающейся листовидной пузырчатки характерно наличие вялых пузырей, отмечается постепенное развитие эритемато-сквамозного, крупнопластинчатого дерматоза. Симптом Никольского резко выражен. Общее состояние многих больных в течение ряда месяцев и даже лет может оставаться удовлетворительным, однако оно постепенно ухудшается в результате интеркуррентных заболеваний и различных поражений внутренних органов, развивается кахексия и наступает смерть.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин
Популярные статьи раздела
- Эритема узловатая (прогноз)
- Ящур
- Эритема фиксированная пигментная рецидивирующая (erythema fixatum pigmentosum recidivans)
- Ящур (течение)
- Эритема хроническая мигрирующая Афцелмуса — Липшютца (erythema chronicum migrans Afzelius — Lipschiitz)
- Эритема экссудативная многоформная (erythema exudati-vum multiforme Hebrae)
- Эритема экссудативная многоформная (течение)
- Erythema elevatum et diutinum
- Erythema elevatum et diutinum (прогноз)
- Эритразма (erythrasma)
