Ретикулосаркоматоз кожи (течение)

В терминальном периоде заболевания появляются «пиогенноподобные» узелковые образования, быстро подвергающиеся некротическому распаду и изъязвлению, возникновение их свидетельствует о резком усилении злокачественности процесса. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта с образованием массивных, хорошо отграниченных опухолей и инфильтратов синюшно-красного цвета, быстро (через 1 — 2 нед после появления) подвергающихся некротическому распаду с образованием резко болезненных язв.

Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, шейных и других периферических лимфатических узлов. Изменения гемограммы и миелограммы в большинстве случаев не отражают тяжести процесса и могут иметь диагностическое и прогностическое значение только в связи со всей клинической картиной заболевания.

В терминальном периоде заболевания чаще наблюдаются увеличение СОЭ, тромбоцитопения, моноцитоз, анемия. У подавляющего большинства больных в пунктате лимфатических узлов обнаруживается ретикулярная гиперплазия, дермограммы характеризуются выраженной ретикулярной гиперплазией, что свидетельствует о высшей степени злокачественности.

Течение злокачественное, прогрессирующее: длительность заболевания при остром ретикулосаркоматозе 3 — 12 мес, а при подостром — не более 2 — 3 лет. Изменения внутренних органов происходят у части больных в терминальной стадии.

Гистологически: эпидермис без специфических изменений (чаще обнаруживается атрофия — истончение и сглаживание эпителиальных отростков). В дерме и подкожной клетчатке выявляются диффузные пролифераты, состоящие из крупных ретикулярных клеток с гиперхромными ядрами и многочисленными митозами.

Располагаются пролифераты преимущественно вокруг сосудов и придатков кожи, под эпидермисом сохраняется полоса неизмененной соединительной ткани; в отдельных случаях специфический пролиферат проникает в эпидермис. В области пролиферата разрушаются коллагеновые и эластические волокна. В биопсированных лимфатических узлах также наблюдается диффузная пролиферация ретикулярных клеток.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин