Саркоидоз Бенье — Бека — Шаумана (sarcoidosis Besnier — Воeck — Schaumann)

Относится к числу системных заболеваний.

Этиология и патогенез не выяснены. Наибольшее число авторов придерживаются мнения о туберкулезной, затем вирусной этиологии. Многие поддерживают концепцию об аллергическом происхождении заболевания. Ряд авторов относят его к ретикулезам. Заболевание встречается преимущественно у женщин среднего возраста, реже у детей и стариков.

Симптомы

Клиника саркоидоза разнообразна. Встречаются крупно- и мелкоузелковые, лихеноидные формы поражения в виде площадок, эритродермий различной распространенности. Наряду с поверхностными проявлениями встречаются глубокие, гиподермальные саркоиды, описанные Daner Roussy.

К саркоидозам относится волчанка ознобления (upus pernio) и ангиолюпоид Почти при всех формах саркоидов, особенно при узелково-узловатых формах, при диаскопии выявляются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки («пылинки»).

Помимо кожи, а иногда и слизистых оболочек, поражаются различные лимфатические узлы (периферические и медиастинальные), наблюдаются также медиастинально-легочный, кардиальный, легочный, печеночный, церебральный саркоидоз, нередки ифильтративные конъюнктивиты, иридоциклиты, описанные Heerferdt, кислые остеиты (в первую очередь фаланг пальцев кистей и стоп), описанные впервые Н. В. Морозовым, а также Tungling и Perthes.

При всех формах саркоидоза туберкулиновые реакции большей частью отрицательны, нитрадермальная реакция с суспензией из саркоидной ткани (реакция Никерсона — Квейма) у большинства больных положительна. Для подтверждения клинического диагноза саркоидоза необходимо гистологическое исследование пораженного участка кожи.

Гистологически в дерме или подкожной жировой ткани обнаруживаются типичные эпителиоидноклеточные скопления, резко ограниченные, с примесью лимфоцитов и гигантских клеток инородных тел, в которых иногда имеются включения Шаумана. Следует дифференцировать с различными формами туберкулеза, грибовидным микозом, ретикулезами, ретикулосаркоматозами, саркоидом Шпиглера — Фендта, эозинофильной гранулемой лица, глубокими микозами.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин