Синдром базальноклеточиых невусов (basal cell naevus-syndrom)

Синоним: syndrom Gorlin — Goltz.

Этиология и патогенез

Генетически детерминированный дерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Первичный дефект не выяснен. Многие относят этот синдром в группу факоматозов.

Симптомы

Характерно наличие множественных невоидных элементов величиной от булавочной головки до горошины светлой или желтовато-коричневатой окраски, располагающихся преимущественно на лице, шее, туловище, а также высыпаний типа мелких фибром, комедонов, белых угрей, бородавок, веснушек, у ряда больных наблюдается точечный ладонно-подошвенный кератоз.

Кроме кожных изменений у больных в различных сочетаниях обнаруживаются аномалии зубов (позднее развитие кисты), глаз, деформации ребер, фибромы и кисты яичников, лимфатические мезентериальные кисты, spina bifida, заячья губа, волчья пасть, кальцификация твердой мозговой оболочки, множественные кисты трубчатых костей, мозговые аномалии, липомы, гипогенитализм, аномалии лицевого черепа, снижение интеллекта и другие дефекты.

Заболевание развивается в первые годы жизни, болеют преимущественно девочки. Течение хроническое, прогноз ставится с осторожностью, гак как возможно злокачественное перерождение. Гистологически выявляются изменения, напоминающие таковые при базальноклеточной эпителиоме. Следует дифференцировать с сирингомой, трихобазалиомой, синдром Peutz — Jeghers — Touraine.

Лечение безуспешно. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и онколога.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин