Синоним: dermatofibrosarcoma progressiva et recidivans. Этиология и патогенез не известны. Доброкачественное, хронически протекающее новообразование, с излюбленной локализацией в области груди, живота и паховых складок.
Симптомы
Опухоли размером до мелкого яблока, плотные, розовато-белого цвета с наличием телеангиэктазии, выступающие на фоне склеродермоподобной инфильтрации кожи, напоминающей келоид, но не спаянные с подлежащими тканями. Возможны осложнения в виде вторичной инфекции, нагноения, некроза и гангрены. Метастазы отсутствуют.
Гистологически: уплотнение коллагена, пролиферация юных фибробластов, уменьшение нервных волокон, появление уродливых клеточных ядер, но без наличия митозов. Следует дифференцировать с саркоидами, сифилитическими и туберкулезными гуммами, опухолями грибовидного микоза, первичными актиномикозом, ретикулезом, лимфомой, саркомой Капози.
Лечение
Ранняя широкая экстирпация очага в пределах апоневроза, с последующей подсадкой кожи. Рентгенотерапия не всегда успешна, так как нередко наблюдаются рецидивы.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин