Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь (morbus Hand — Schiiller — Christian)

Этиология и патогенез не установлены. Заболевание рассматривается как хроническая форма ретикулогистиоцитоза со вторичным нарушением холестеринового обмена. Развивается на основе генной мутации. Первичный дефект не выяснен. Возникновению заболевания способствуют инфекции.

Симптомы

Характерна триада симптомов: несахарный диабет, экзофтальм и множественные кистозные изменения костей, особенно черепа (рентгенологически — неправильные дефекты и просветление).

Возможно поражение различных, органов: увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, общая дистрофия с замедлением роста и инфантилизмом, желтуха, ожирение или истощение.

В 30 — 35% случаев болезнь сопровождается кожными изменениями в виде ксеродермы, ксантелазмы, ксантомных образований, желтовато-коричневатого окрашивания кожи, распространенных ороговелых фолликулярных папул, сходных с узелковыми высыпаниями при фолликулярном дискератозе Darier, папуло-везикулезных, папуло-пустулезных, эритемато-сквамозных (типа себореидов), пурпурозных элементов.

Отмечаются ониходистрофии. Могут наблюдаться (часто предшествуют основным симптомам) стоматиты, гингивиты, изъязвления на слизистой оболочке полости рта, расшатывание и выпадение зубов. Содержание липоидов в сыворотке крови, как правило, нормальное.

Субъективные расстройства обычно отсутствуют. Течение хроническое, длительное, с временными ремиссиями и рецидивами. Болеют дети раннего возраста, несколько чаще мальчики. Прогноз большей частью неблагоприятный. Гистологически в эпидермисе выявляются экзоцитоз, иногда разрушение базального слоя клетками инфильтрата.

В дерме — многочисленные скопления ретикулярных клеток больших размеров, неправильной формы с пузырьковидным ядром и обильной, слегка эозинофильной протоплазмой, пенистой в некоторых клетках. Окраска на жир в таких случаях положительна. В поздних стадиях число пенистых клеток увеличивается. Эозинофилы немногочисленны, иногда встречаются гигантские клетки инородных тел. Следует дифференцировать с врожденным сифилисом, болезнью Letterer — Siwe — Abt, лимфогранулематозом, ксантоматозом.

Лечение

Диета с ограничением жиров, богатая белками. Кортикостероидные препараты (0,5 — 1 мг преднизолона на 1 кг веса) в комбинации с антибиотиками, а при недостаточном эффекте — с 6-меркаптопурином (в средних дозах) и другими цитостатическими препаратами, тиреоидин, дианобол, витамины, при мочеизнурении — адиурекрин в нос 0,02 — 0,03 г на прием. Пантотенат кальция.

Местно — рентгенотерапия. Больные подлежат диспансерному наблюдению.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела