Эпидермодисплазия вкрруциформная Левандовского — Лютца (epidermodysplasia verruciformis Levandowski — Lutz)

Синонимы: бородавчатая дисплазия эпидермиса, verrucosis generalisata, verrucae dyskeratoticae congenitales, verrucae disseminatae. Этиология и патогенез не известны. Одни авторы рассматривают заболевание как распространенные плоские бородавки, другие — как врожденную кожную дистрофию; некоторые авторы считают его истинным преканкрозом. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте. Нередко наблюдаются случаи семейного заболевания.

Симптомы

На коже лица, шеи, туловища и конечностей появляются множественные плоские узелки размером от булавочной головки до чечевицы и более, мягкой консистенции, круглой или полигональной формы, серовато-белого, розовато-коричневатого цвета, напоминающие плоские бородавки. Узелки имеют наклонность к слиянию и образованию лихенифицированных бляшек. Некоторые узелки покрываются серовато-белыми чешуйками, местами шелушатся.

Субъективные ощущения отсутствуют, высыпания держатся в течение нескольких лет без изменений. Изредка наблюдаются локализованные формы заболевания. Иногда заболевание встречается одновременно с кератодермией ладоней и подошв.

Гистологически: резкий гиперкератоз, выраженный акантов, гипергравилез, очень резко выраженная вакуолизация клеток зернистого и шиловидного слоя эпидермиса. В вакуолизированных клетках (в отличие от плоских бородавок) более резко выражены пикноз и фрагментация ядер. Иногда узелки могут перерождаться в базалиому или спиноцеллюлярный рак.

Следует дифференцировать с обычными плоскими бородавками бородавчатым акрокератозом Гопфа, красным плоским лишаем, фолликулярным дискератозом (болезнью Дарье) и некоторыми кератодермиями.

Лечение

В большинстве случаев лечение безуспешно. Рекомендуется курс инъекций мышьяка, общие ванны, внутрь поливитамины и т. д. При локализованной форме заболевания обычно производят удаление очага поражения.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин