Вегенера гранулематоз (granulematosis Wegener)

Этиология заболевания неясна. Большинство патоморфологов рассматривают болезнь как разновидность узелкового периартериита и относят ее к системным заболеваниям соединительной ткани и сосудов, имеющим свои особенности. Болезнь Вегенера встречается у лиц обоего пола, чаще в возрасте 40 — 50 лет.

Клинически болезнь выражается сочетанием симптомов деструктивного поражения верхних дыхательных путей и генерализованного васкулита с поражением легких и почек, чаще всего с исходом в уремию.

Морфологически наиболее характерны распространенные некротические васкулиты типа фибриноидного некроза и гранулематоз со склонностью к некрозу. Клиническое течение чаще всего разделяется на две стадии: стадию ограниченных поражений верхних дыхательных путей и стадию генерализации. Заболевание развивается постепенно.

Длительность первой стадии от нескольких месяцев до 2 лет и более. Более чем в половине случаев болезнь Вегенера начинается с некротически-язвенного воспаления слизистой оболочки носа и придаточных пазух. Реже первично поражается слизистая оболочка полости рта, глотки и гортани, еще реже начальные изменения локализуются в ухе.

В результате прогрессирования воспалительно-некротических изменений обычно происходит деструкция костной и хрящевой ткани, и процесс распространяется на нижележащие отделы дыхательных путей, а иногда на пищевод и кожу лица. В других случаях болезнь начинается с трахеобронхиального дерева и легких, проявляясь симптомами трахеобронхита, бронхопневмонии и плеврита со склонностью к некрозам и кровохарканью.

Заболевание сопровождается периодическим повышением температуры, нарастающей анемией, лейкоцитозом и повышенной соэ.

Эти явления сменяются стадией генерализации воспалительно-некротических изменений с вовлечением в процесс внутренних органов, кожи, костно-мышечной системы, сосудов и периферических нервов. Распространение и выраженность этих изменений могут варьировать в разных случаях очень широко, что и создает значительное разнообразие клинических проявлений заболевания. Температура септического типа. Часто, особенно в терминальном периоде, появляются симптомы тяжелого поражения почек (протеинурия, гематурия и азотемия) без повышения АД.

Исход, как правило, летальный, чаще всего от уремии, интеркуррентной инфекции, затем от кахексии, острой анемии, связанной с кровотечением.

Общая продолжительность болезни от нескольких месяцев до 4 лет и более.

Лечение направлено на достижение ремиссий. Применяют кортикостероиды (преднизолон в суточной дозе 30 — 40 мг) в сочетании с делагилом, антигистаминными препаратами, витаминами. Лучшие результаты дает сочетанная терапия кортикостероидами и иммуносупрессантами (азатиоприн, лейкеран, метотрексат).

Однако наибольший эффект дает лечение больных циклофосфамидом. Reza и соавт. (1975) рекомендуют следующую методику лечения:

  1. при крайне тяжелом течении больным 2 — 3 дня (при показаниях в течение недели) циклофосфамид вводят в/в по 5 — 10 мг/кг, а затем переводят больных на прием препарата внутрь по 1 — 2 мг/кг (в зависимости от числа лейкоцитов) 7 — 14 дней;
  2. больным в состоянии средней тяжести циклофосфамид дают внутрь в дозе 1 — 2 мг/кг. В качестве контроля за эффектом лечения рекомендуется учитывать динамику СОЭ. При достижении ремиссии больных переводят на поддерживающую дозу 25 — 50 мг/сут. Циклофосфамид в этой дозе больные принимают в течение 1 — 1 1/2 лет.

Необходимо систематически исследовать кровь, а при развитии лейкопении немедленно снизить дозу препарата.

Для борьбы с вторичной инфекцией назначают антибиотики (пенициллин по 500 000 ЕД 3 раза и стрептомицин по 500 000 ЕД 2 раза в сутки) в сочетании с нистатином.


«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев

← Назад