Верхушки орбиты синдром

Редкий синдром поражения сосудов и нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель и зрительное отверстие. Наблюдается при воспалительном и опухолевом поражении, травме, сифилисе, туберкулезе придаточных пазух носа. Синдром включает поражения двигательных черепных нервов (III, IV, VI), чувствительного корешка (третья ветвь тройничного нерва), ветвей симпатического ствола и зрительного нерва. Выражается в птозе, офтальмоплегии, нарушении зрения, болевых ощущениях.

Наряду с опухолевой инфильтрацией или сдавлением непосредственной причиной является воспалительный отек тканей орбиты, субпериостальной абсцесс, абсцесс орбиты, тромбофлебит пещеристой пазухи.

Волосо-носо-фаланговый синдром (врожденный, семейный)

Пороки развития лица, особенно носа (массивное расширение пирамиды, грушевидная форма), нередко удлиненный овал лица, оттопыренные уши, узкая верхняя губа, высокая нижняя челюсть без обычного выступа.

Одновременно изменения в волосяном покрове лица, утолщение межфаланговых сочленений, искривление оси пальцев.

Лечение — пластическая операция носа.

Гайморит

Смотрите — Синуиты

Гангренозная гранулема (летальная гранулема середины лица, злокачественная гранулема)

Некротизирующий остеомиелит носа. Заболевание неизвестной этиологии, характеризуется развитием грануляций в носу и придаточных пазухах с разрушением мягких тканей, хряща и кости, с серозно-кровянистыми и гнойными выделениями из носа, сопровождающееся лихорадкой, анемией, кахексией, со смертельным исходом.

Заболевание начинается серозно-кровянистым насморком, затем появляются небольшие изъязвления носовых раковин, носовой перегородки, ведущие к прободениям. В дальнейшем выделения из носа принимают гнойный характер, появляется некротический распад носа и придаточных пазух носа, приводящий к деформации и обезображиванию лица больного.

Внешне клиническая картина весьма сходна с гранулематозом Вегенера, почему некоторые авторы считают последнее заболевание разновидностью гангренозной гранулемы, подчеркивая, что оба заведования относятся к коллагенозам. Гистологически гранулема пронизана ретикулярными клетками, местами гигантскими клетками Штернберга, что напоминает картину злокачественного гистиоцитоза, ретотельсаркомы.

Клиническая картина характеризуется распадающейся опухолью с метастазами в лимфатические узлы и отдаленные органы. Однако в отличие от гранулематоза Вегенера никогда не поражаются сосуды и почки. Иногда в процесс вовлекаются гортань и трахея.

Лечение симптоматическое. Ряд авторов относят заболевание к коллагенозам и ретикулоэндотелиозам и считают, что оно занимает среднее место между истинными опухолями и ревматическими гранулемами. Заболевание нередко ошибочно расценивается как туберкулез, сифилис, рак, лепра, сибирская язва, грибовидный микоз, туляремия, саркоидоз Бека, риносклерома, лейшманиоз, остеомиелит лица. В дифференциальной диагностике следует учитывать все эти заболевания, как и гранулематоз Вегенера.


«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев