Врожденная аносмия вследствие аплазии периферического обонятельного пути, обусловленная евнухоидизмом в связи е недостатком гонадотропного гормона передней доли гипофиза.
Основные симптомы: бронхоэктазия, обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus), полипоз носа. Наблюдается, как правило, у детей. К предрасполагающим врожденным факторам относятся обратное расположение внутренних органов (полное или частичное), деформация бронхов, аномалия развития придаточных пазух носа. Со стороны ЛОР-органов отмечается наличие полипов в носу, выделений из носа. На рентгенограмме придаточные пазухи носа недоразвиты или отсутствуют, затемнены.
Наряду с приведенными симптомами могут наблюдаться другие пороки развития: наличие шейных ребер, spina bifida в области шейных позвонков, врожденные пороки сердца. Отмечается гипофункция желез внутренней секреции.
Возникает вследствие закрытия выводных отверстий придаточных пазух носа и растяжения их костных стенок накапливающимся содержимым, которое может быть серозным, слизистым или гнойным. Чаще всего поражается лобная пазуха и решетчатый лабиринт. В анамнезе больных, как правило, отмечается травма области носа.
Болезнь вначале не сопровождается никакими субъективными ощущениями. Только с момента деформации костных стенок возникают наиболее характерные симптомы: появляется плотная эластическая опухоль у верхневнутреннего угла глазницы и наблюдается смещение глаза чаще кнаружи и книзу за счет выпячивания верхней или верхневнутренней стенки глазницы.
Опухоль обычно безболезненна, кожные покровы над ней не воспалены. При дальнейшем росте мукоцеле лобной пазухи могут оказаться растянутыми лицевая и глазничная стенки, вследствие чего образуются костные узоры с ровными краями, через которые может выпирать эластическая опухоль. Подвижность глазного яблока нарушается, появляются диплопия, слезотечение. В стадии истончения костных стенок мукоцеле может давать пергаментный хруст при ощупывании.
При риноскопии в неосложненных случаях характерных данных нет. Диагностике помогает рентгенография.
Течение заболевания весьма медленное. При явном травматическом происхождении между травмой и первыми признаками кистевидного расширения проходит обычно 1 — 2 года, а иногда 15 — 20 лет. Чаще всего наружная опухоль становится заметной через 5 — 7 лет после травмы.
Лечение хирургическое.
Парез глазо-двигательного нерва, нередко невралгия тройничного нерва и анестезия вследствие периостита клиновидной щели. Причина — переохлаждение или распространение воспалительного процесса из придаточных пазух носа.
«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев