Главная / Справочник по оториноларингологии / Болезни уха / Гольденхара синдром

Гольденхара синдром

Триада врожденных аномалий, состоящая из эпибульбарных дермоидов (двусторонних, у лимба или роговичного края глаза), множественных преарикулярных аппендиксов и претрагусных свищей. Кроме того, часты аномалии позвоночника, односторонняя гипоплазия нижней челюсти, односторонняя микротия, атрезия или стеноз наружного слухового прохода и колобома глаз. Обычна односторонняя тугоухость проводящего типа. Однако встречаются и дефекты внутреннего глаза.

Градениго синдром

Смотрите — Петрозит.

Йервелла — Нильсена синдром

Сочетание врожденной тугоухости с нарушениями ЭКГ и приступами слабости, неожиданно заканчивающееся смертью детей. При гистологическом исследовании отмечаются отклонения от нормы в строении перепончатого лабиринта и терминальных сосудов лабиринта.

Кернссейра синдром

Пигментная дегенерация сетчатки, офтальмоплегия, блокада сердечной мышцы, различные миопатии, параличи черепных нервов. Часто сочетается с резкой нейросенсорной тугоухостью, вплоть до глухоты. Заболевание проявляется в детском возрасте и постепенно прогрессирует.

Клиппеля — Феиля синдром

Врожденное сращение последних шейных позвонков с первыми грудными, резко ограничивающее движения головы. Обычно сочетается с другими пороками развития — расщеплением шейного отдела позвоночника, незаращением овального отверстия, расщелиной твердого неба, умственным недоразвитием.

У ряда больных, преимущественно женского пола, встречается поражение слуха, чаще всего обусловленное анэнцефалией и гидроцефалией, дефектами развития органа слуха (патология слуховых косточек и их связочного аппарата, недоразвитие улитки, костного и перепончатого лабиринта, отсутствие спирального органа, недоразвитие черепных нервов).

Когана синдром

Сочетание двустороннего несифилитического (аваскулярного) интерстициального кератита с двусторонним кохлеовестибулярным поражением. Головокружение, тошнота, рвота, нистагм, атаксия сопровождаются прогрессирующей тугоухостью, заканчивающейся глухотой.

Синдром наблюдается преимущественно в молодом возрасте, протекает с ремиссиями. Встречается при системных заболеваниях (узелковый периартериит, лимфогранулематоз).

Некоторые авторы считают заболевание проявлением коллагеноза, как и синдром Линдсея, когда кохлеовестибулярные нарушения сочетаются с притом.

Лечение

Кортикостероиды, антиаллергические и антигистаминные средства. Прием глицерина (до 1,2 мл/кг массы тела больного в 50% смеси с изотоническим раствором натрия хлорида внутрь), иногда дает временное улучшение слуха (уменьшение отека улитки).

Прогноз в отношении слуха неблагоприятный.

«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев

Популярные статьи раздела