Сливы школьниц тг
сливы школьниц тг
slivitelegram.ru
Обслуживание сайта
Не знаешь о чем создать сайт? Воплощаем любые идеи! Звони
webreserves.ru

Отосклероз, или отоспонгиоз (otosclerosis seu otospongiosis)

Своеобразное дистрофическое заболевание уха, преимущественно поражающее костную капсулу лабиринта, клинически проявляющееся анкилозом стремени и прогрессирующей тугоухостью.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Существует много гипотез и теорий, пытающихся объяснить причину отосклероза. Некоторые из них (воспалительная, опухолевая) имеют лишь исторический интерес.

Заслуживает внимания теория звукового раздражения в различных ее аспектах. Н. В. Белоголовое (1934) выдвинул следующую гипотезу: проведение звуков костью объясняется гармоническим ритмичным колебанием молекул. У лиц с наследственной неполноценностью костной капсулы лабиринта прохождение звуков вызывает хаотическое, дисгармоническое движение молекул. В местах наибольшей дисгармонии происходит прилив крови, расширение гаверсовых каналов, обусловливающие очаг размягчения, т. е. постепенное формирование патологического очага. Иными словами? отосклероз является болезнью звукового быта.

Эта гипотеза в известной степени подтверждена в эксперименте В. Г. Ермолаевым (1941), показавшим, что длительное воздействие интенсивного звука вызывает наряду с атрофически-дегенеративными изменениями нервных клеток спирального органа, спирального и вестибулярного ганглиев изменения и в лабиринтной капсуле, сходные с отосклерозом.

Ряд авторов ссылается на изменения в капсуле лабиринта, близкие к отосклерозу, вызванные в эксперименте воздействием на него ультразвуковых колебаний, являющихся неотъемлемой частью всех воспринимаемых звуков. У лиц с наследственно повышенной чувствительностью костной ткани к ультразвуковым колебаниям эти колебания вызывают образование отосклероза.

В последнее время большое внимание уделяют эндокринной теории развития отосклероза. По мнению ряда авторов, эндокринные расстройства либо вызывают отосклероз, либо лишь предрасполагают к его возникновению. На развитие отосклероза влияют нарушения функций щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез.

У больных отосклерозом отмечаются нарушения обменных процессов и биохимического состава крови (содержание кальция, фосфора, холестерина и других веществ), обусловленные расстройством гормональных Функций. Эндокринная теория не получила убедительного экспериментального обоснования. В то же время роль половых гормонов в течении отосклероза у женщин несомненна.

Отосклероз гораздо чаще встречается у женщин, особенно в пубертатном периоде; периоды менструаций, беременности, лактаций, климактерпия ухудшают течение отосклероза.

Очевидны также выраженные расстройства вегетативной нервной системы у большинства больных отосклерозом. Ряд авторов считают причиной отосклероза нервно-трофические нарушения. Они вызываются, по мнению одних из них, эндокринно-вегетативными нарушениями, по 1 данным других — нарушениями центральной нервной системы. Хорошо известна роль психического состояния, отрицательных эмоций в ухудшении слуха у больных отосклерозом, положительный эффект препаратов, стимулирующих деятельность коры головного мозга (кофеин, фенамин и др.), на слуховую функцию больных отосклерозом.

К. Л. Хило в (1958) считает, что улучшение слуха на неоперированное ухо после операции по поводу отосклероза объясняется тем, что слуховая зона коры, находящаяся в состоянии торможения, под влиянием операции — стимуляции звукового раздражения — растормаживается.

Трофические нарушения при отосклерозе не только лабиринтной капсулы, но и уха в целом (атрофия кожи наружного слухового прохода и эластичного слоя барабанной перепонки, гипосекреция серы) позволили К. Л. Хилову предложить вместо термина «отосклероз» название «отодистрофия». Эти симптомы также говорят в пользу нарушения деятельности центральной нервной системы при отосклерозе.

Ряд авторов утверждают, что отосклероз является исключительно наследственным заболеванием. Это положение не подтверждено убедительными доказательствами. Однако нельзя отрицать фактор наследственности, семейной предрасположенности, установленный у других больных отосклерозом. Вполне вероятно, что неблагоприятные влияния внешней среды могут способствовать выявлению скрытых наследственных форм отосклероза.

В тесной связи с взглядами на отосклероз как на наследственное заболевание стоит гипотеза об отосклерозе как аномалии конституции. В подтверждение этой гипотезы приводится нередкое сочетание отосклероза с голубыми склерами и остепорозом как проявление неполноценности мезенхимы организма.

Ни одна из гипотез происхождения отосклероза не может претендовать на полную достоверность. По-видимому, в этиологии и патогенезе этого заболевания играют роль и нервно-трофические нарушения, вызванные расстройствами регуляции и центральной нервной системы и эндокринно-вегетативной, и постоянные звуковые раздражения, и наследственно-коституциональные факторы. Что играет доминирующую роль — роль пускового механизма, сказать пока еще невозможно.

Патологическая анатомия

Несмотря на сравнительно большое число исследований, единого взгляда на сущность патоморфологических нарушений, последовательность их и т. д. до сих пор нет. Видимо, это, объясняется тем, что разные авторы изучали это заболевание в различных его стадиях. В основном процесс представляется в таком виде. Изменения в кости лабиринтной капсулы начинаются очагово в сосудистых (костномозговых) пространствах, особенно в местах, где имеются эмбриональные остатки хряща.

Вокруг кровеносных сосудов, находящихся в состоянии стаза, остеокласты разрушают компактную кость, основное вещество декальцинируется. В результате такого лакунарного рассасывания компактной кости образуется обычно хорошо отграниченный очаг губчатой (спонгиозной) кости, содержащей чрезмерно большое количество костномозговых пространств, кровеносных сосудов и т. д. Новообразование губчатой кости происходит в стадии наиболее интенсивного рассасывания компактной кости.

Для сосудов в отосклеротическом очаге характерно, помимо их изменений (извитость, эндартериит, стаз), наличие «голубых мантий». Согласно современным представлениям, они являются отростками спонгиозной кости, отходящими от очага отосклероза по ходу кровеносных сосудов, окружающими их, подобно оболочке, и интенсивно окрашивающимися гематоксилином в синий (голубой) цвет. Раньше полагали, что эти оболочки являются производным эндотелиальных клеток капилляров, истинный характер этих «голубых мантий» еще неясен.

В последующем новообразованная, незрелая губчатая кость вторично рассасывается и с помощью остеобластов превращается в зрелую пластинчатую кость. В зависимости от интенсивности патологического процесса различают неактивный (зрелый) очаг отосклероза в тех случаях, когда рассасывание компактной кости и образование новой губчатой кости слабо выражены (более плотная кость), и активный (незрелый) очаг, где эти изменения ярко выражены. Последние изменения более свойственны больным в возрасте до 50 лет.

Следует отметить, что отосклеротические очаги, возникающие в энхондральном (среднем) слое костной капсулы лабиринта (состоящем из первичной волокнистой ткани с интерглобулярными пространствами, содержащими эмбриональные остатки хряща), чаще распространяются на периост, чем на эндост — внутренний слой капсулы, непосредственно граничащий с полостью лабиринта. Чаще всего (у 90% больных) первичный отосклеротический очаг локализуется между улиткой и преддверием, в области овального окна, особенно непосредственно кпереди от подножной пластинки стремени. При распространении процесса на кольцевидную связку и пластинку стремени возникает анкилоз стремени.

Значительно реже отосклеротические очаги локализуются в области круглого окна (иногда полностью его замуровывая), улитки (преимущественно основного завитка), дна внутреннего слухового прохода, ампул полукружных каналов (фронтального и сагиттального).

Разрастание очагов ведет к сдавлению и гибели нервных рецепторов лабиринта. Исключительно редко поражаются слуховые косточки (молоточек и наковальня), что, однако, свидетельствует о неверности концепции поражения отосклерозом только костной капсулы лабиринта и подтверждает правильность термина «отодистрофия». Наконец, нужно подчеркнуть обычно двустороннюю и симметричную локализацию очагов отосклероза.

«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев