Главная / Справочник по оториноларингологии / Болезни уха / Симптомы и течение отосклероза или отоспонгиоза

Симптомы и течение отосклероза или отоспонгиоза

Из анамнестических данных имеют значение возраст больного, характер начала заболевания (острое или незаметное) и давность его, условия труда и быта (с обращением внимания на звуковую Среду), связь начала заболевания и течения его с пубертатным периодом, менструациями, беременностью, с умственным напряжением, отрицательными эмоциями и переживаниями, пребывание на морском берегу (ухудшение слуха при этом), наличие шума в ушах и характер его, улучшение слуха в шумной обстановке (paracusis Willisii), разборчивость звуков речи, особенно в обстановке одновременного разговора нескольких лиц, семейный и наследственный характер тугоухости.

При общем осмотре специальное значение имеет выявление имеющейся или бывшей патологии костной системы (ломкость костей, рахит, остеомаляции и пр.), ранимости сосудов, синих склер, нарушений эндокринных органов, вегетативной нервной системы, обмена веществ.

Ломкость костей (остеопороз или остеопсатироз), иногда в сочетании с чрезмерной ранимостью сосудов (гематома при малейшей травме), а также голубыми или синими склерами (объясняющимися просвечиванием сосудистой оболочки через тонкую склеру) характерны для так называемого синдрома Вандер-Гуфе. Из эндокринных расстройств имеет значение патология щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез. Среди вегетативных нарушений обращает на себя внимание сухость кожи вследствие уменьшения потоотделения (симптом Гаммершлага).

Из лабораторных данных симптоматичны для отосклероза пониженное содержание кальция и фосфора, протеинов, сахара в крови, понижение активности холинэстеразы в сыворотке крови в соответствии с понижением тонуса вегетативной нервной системы, повышение содержания АКТГ, влияющего на остеогенез, повышение основного обмена и Т. д.

При отоскопии могут отсутствовать какие-либо отклонения, но нередко наблюдается ряд характерных симптомов. К ним относятся: широкие наружные слуховые проходы (симптом Тилло — Верховского), понижение тактильной чувствительности кожи слуховых проходов, (симптом Фрешельса), истончение кожи слуховых проходов, особенно в костном отделе, и ее легкая ранимость при протирании (симптом Хилова), отсутствие секреции ушной серы (симптом Тойнби — Бинга), наличие экзостозов слуховых проходов (симптом Тойнби), истончение барабанных перепонок вследствие атрофии среднего эластического слоя (симптом Лемперта) (при этом перепонки часто настолько прозрачны, что просвечивают в норме невидимые образования барабанной полости), просвечивание через барабанные перепонки гиперемированной слизистой оболочки промонтория (симптом Швартце).

Проходимость слуховых труб обычно хорошая. При рентгенографии сосцевидных отростков отмечается хорошая их пневматизация.

Симптомы, связанные с нарушением функции слуха, появляются при распространении отосклеротического процесса на кольцевидную связку и подножную пластинку стремени, т. е. когда наступает анкилоз стремени (клиническое проявление отосклероза). Первые клинические симптомы отосклероза появляются обычно в возрасте 16 — 20 лет (чаще у женщин). Обычно больные обращаются к врачу тогда, когда перестают слышать шепотную речь, т. е. когда порог для воздушной проводимости повышается до 40 дБ на речевые частоты.

Тугоухость возникает незаметно, в течение многих лет прогрессирует. К 50 — 60 годам потеря слуха стабилизируется, что подтверждается отсутствием активных, незрелых отосклеротических очагов при гистологическом исследовании препаратов, взятых у оперированных больных.

Однако могут быть периоды обострения с резким ухудшением слуха (под влиянием изменений гормональной деятельности у женщин — беременность, роды, неприятные, тяжелые переживания и т. д.) и последующей, иногда весьма длительной ремиссией. Иногда процесс может стабилизироваться на любой стадии развития. Редко наблюдаются весьма неблагоприятные формы заболевания в виде злокачественного типа [Farrior, 1954] с быстрой потерей слуха звуковоспринимающего характера в течение первых лет или молниеносного типа [Saltzmann, 1954] с головной болью, резким шумом в ушах и голове, головокружением, тошнотой и развитием полной глухоты через несколько месяцев после первого приступа заболевания. От болезни Меньера последний тип отосклероза отличается главным образом наличием симптома паракузиса.

При злокачественном и молниеносном типе отосклероза отчетливо выражен симптом Швартце. Больные в начале заболевания обычно отмечают тугоухость на одно ухо, объективно же отмечается двустороннее понижение слуха. Понижение слуха на второе ухо выявляется больным лишь через несколько месяцев или даже лет.

Очень редко встречается так называемый односторонний отосклероз с тугоухостью по типу поражения звукопроводящего аппарата на одно ухо в сочетании с резко выраженным шумом в ухе и головокружением.

Характерный и почти постоянный симптом — шум в ушах, различного характера и интенсивности, который иногда предшествует понижению слуха. Предполагают, что причиной появления шума может быть ганглионит нервного сплетения медиальной стенки барабанной полости или расстройство циркуляции перилимфы или выявление физиологического эндогенного шума, в норме замаскированного звуками внешней среды, которые резко ослабевают при ухудшении воздушной проводимости, обусловленной отосклерозом.

Очень характерный симптом — так называемый paracusis Willisii. Он объясняется улучшением восприятия речи (проводимость внешних звуков) за счет отосклеротических изменений костной капсулы лабиринта вследствие вибрационно-шумовых факторов во время езды на транспорте. Другое объяснение этого симптома сводится к тому, что в шумной обстановке »лица с нормальным слухом повышают голос, больные отосклерозом слышат громкую речь, которую не маскирует окружающий шум, слабо ими воспринимаемый. Симптом паракузиса наблюдается при одинаковом понижении слуха на оба уха.

Для выявления характера и степени понижения слуха производится исследование слуха речью (шепотной и разговорной), камертонами и аудиометром, позволяющим определить пороги слуха на гоны от 64 до 8192 Гц при воздушной и костной проводимости. Проводится также исследование слуховых труб. Для ранней стадии отосклероза характерен следующий симптомокомплекс: снижение слуха за счет ухудшения воздушной проводимости звуков при хорошей костной проводимости и признаках анкилоза стремени.

Классическая триада Бецольда сводится к удлинению костной проводимости, резкому превалированию костной проводимости над воздушной (отрицательный опыт Ринне) и повышению нижней границы слуха. Современные аудиометрические исследования подтверждают эти данные, но показывают, что удлинения костной проводимости в действительности нет, оно является лишь относительным.

При исследовании речью отмечается тугоухость на низкие тоны и шепотную речь при отсутствии тугоухости на высокие тоны.

При камертональном исследовании наряду с отрицательным опытом Ринне устанавливается при опыте Вебера латерализация звука по костной проводимости в сторону хуже слышащего уха и при опыте Швабаха относительное удлинение костной проводимости.

Отмечается также симптом Политцера или Федериччи — звук камертона С₅₁₂ лучше воспринимается с сосцевидного отростка, чем с козелка.

При исследовании на аудиометре отмечается выраженное повышение порога слуха при воздушной проводимости на частоты, лежащие в диапазоне разговорной речи (512 — 2048 Гц); при исследовании костной проводимости — порог слышимости в пределах нормы.

Аудиограмма при тимпанальной форме отосклероза

Для установления анкилоза стремени производят опыты Желле и Бинга. В пользу отосклероза говорит отрицательный опыт Желле. В связи с постепенным затуханием камертона, дезориентирующим исследователя, этот опыт лучше проводить с костным телефоном аудиометра.

Отрицательный опыт Желле, как и отрицательный опыт Ринне, остается и в более поздней стадии отосклероза. При анкилозе стремени сгущение воздуха в наружном слуховом проходе не ухудшает восприятия звуков ни при проведении через кость, ни при проведении через воздух.

Ценные данные получают при определении относительной и абсолютной костной проводимости, т. е. определение костной проводимости с открытыми и закрытыми ушами (опыт Винга). Закрытие ушей пальцем не изменяет костную проводимость, она остается такой же, как и при открытых ушах.

Для объективного подтверждения симптома паракузиса проводится исследование остроты слуха до и во время работы шумной и вибрирующей лабораторной центрифуги, рядом с которой помещают больного или пользуются специальной вибрационной площадкой.

Для определения проходимости слуховых труб производят ушную манометрию (по Воячеку), причем одновременно после продувания ушей исследуют слух на разговорную речь. Для отосклероза показательна хорошая проходимость слуховых труб и отсутствие улучшения слуха после продувания ушей.

Более поздние стадии отосклероза характеризуются наступающим ухудшением костной проводимости наряду, естественно, с прогрессированием тугоухости по воздушной проводимости.

В патогенезе нарушения костного звукопроведения (как и иногда наблюдающихся вестибулярных нарушений) могут быть вторичные изменения в улитке, имеющие дегейеративно-атрофический характер (вследствие либо врастания отосклеротического очага в полости внутреннего уха, либо сосудистых нарушений внутреннего уха, интоксикации его продуктами метаболизма активного отосклеротического очага или оссифицирующего лабиринта, либо, наконец, повышения выутрилабиринтного давления и нарушения циркуляции ушной лимфы).

В редких случаях могут быть множественные очаги отосклероза, локализующиеся как у переднего края овального окна, так и в капсуле улитки, обусловливающие с самого начала заболевания нарушения как воздушной, так и костной проводимости (так называемая кохлеарная форма отосклероза).

Однако нарушение восприятия по костной проводимости может быть следствием не поражения внутреннего уха, а прочного замурования ниши овального окна, препятствующего проникновению звуков к внутреннему уху или сочетанного поражения овального и круглого окна.

Наконец, расстройства звуковое приятия при отосклерозе может быть обусловлено не только поражениями костной капсулы лабиринта или рецепторов улитки, но и одновременно нарушением деятельности центральных отделов звукового анализатора. Так, у ряда больных с ухудшением костной проводимости, указывающим на резко выраженные нарушения рецептора улитки, после операции наблюдается неожиданно значительное улучшение слуха. К. Л. Хилов (1958) объясняет это явление растормаживанием слуховой зоны коры головного мозга, длительное время не получавшей импульсов с периферии и потому находившейся в состоянии торможения. Этим объясняется и иногда наблюдающееся улучшение слуха и на второе — неоперированное — ухо.

В более поздних стадиях отосклероза отмечается повышение порогов для воздушной проводимости высоких частот и одновременно начинают повышаться пороги для костной проводимости, особенно для высоких частот (1000 Гц и выше). Это уже указывает на поражение звуковоспринимающего аппарата. Ухудшение слуха по костной проводимости обычно наблюдается при значительной потере слуха (60 — 70 дБ) по воздушной проводимости на частоты 512 — 2058 Гц (речевой диапазон).

Аудиограмма при смешанной форме отосклероза

Потеря слуха по костной проводимости может достигать 40 дБ и выше. Дальнейшее понижение слуха по костной проводимости вовлекает средние и низкие частоты.

Следует иметь в виду, что нередко наблюдаемая потеря слуха по костной проводимости до 15 — 20 дБ на частоту 2000 Гц (так называемый зубец Кархарта) является следствием анкилоза стремени, а не поражения улитки. Этот зубец исчезает после успешной операции на стремени.

При далеко зашедшем процессе имеется резкая тугоухость как звукопроводящего (с крутым падением кривой воздушной проводимости на высоких частотах), так и звуковоспринимающего характера.

Большое значение имеет исследование речью (т. е. надпороговыми звуками), поскольку именно восприятие разговорной речи является средством социального контакта. В течение заболевания больные постепенно слышат громкую речь все хуже и хуже. Все более страдает разборчивость речи. Больные часто не так жалуются на тугоухость, как на плохую разборчивость речи. Это неясное восприятие речи особенно сказывается при одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби).

В связи с неодинаковой интенсивностью и дикцией у разных исследователей для унификации исследования разговорной речью лучше пользоваться магнитофоном, воспроизводящим стандартную речь. При исследовании слуха с помощью речевой аудиометрии можно выявить бесспорный симптом поражения звукового рецептора (спирального органа). Это так называемый феномен ускорения нарастания громкости. Этот феномен (ощущение громкости звука увеличивается быстрее, чем нарастает интенсивность звучания) объясняет и то, что повышение интенсивности речи, улучшающее разборчивость речи у лиц с нормальным слухом и поражением звукопроводящего аппарата, у лиц с поражением спирального органа улучшает разборчивость речи лишь до известного предела. Дальнейшее повышение интенсивности речи при наличии феномена ускорения нарастания громкости не повышает разборчивость речи, а снижает ее (кривая разборчивости речи при этом никогда не достигает 100%.

Вестибулярные нарушения (незначительное головокружение, легкое нарушение равновесия, чаще понижение калорической возбудимости на хуже слышащее ухо) сравнительно редки и не характерны для отосклероза. Причины их те же, что и нарушений кохлеарного рецептора.

«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев

Популярные статьи раздела