Турнера синдром

Сочетание задержки роста, полового недоразвития, короткой шеи, искривления в локтевом суставе с хроническим гнойным средним отитом к которому располагает бесклеточная структура сосцевидного отростка) или недоразвитие среднего, а иногда и наружного уха с аномалиями строения неба и гортани.

Тэйби синдром (ухонебнопальцевый)

Генерализованная скелетная дисплазия (врожденная) с множественными аномалиями (отставание в росте, расщепление мягкого неба, характерные изменения лица, пальцев рук и ног) в сочетании с кондуктивной тугоухостью (патология слуховых косточек).

Узелковый хондродерматйт Винклера

Плотные, слегка болезненные при пальпации, узелки под кожей в области завитка или противозавитка ушной раковины. Узелки плотно спаяны с подлежащим хрящем. Кожа над ними желтовато-красная, гладкая или шероховатая. Гистологически — кератоз, паракератоз. Этиологические факторы: длительное механическое раздражение, травма, отморожение.

Лечение — иссечение узелков.

Уха внутреннего заболевания

К заболеваниям внутреннего уха относятся как поражения только лабиринта, его периферических рецепторов — кохлеарного (улитка) и вестибулярного, так и поражения, первично возникающие во внутреннем ухе (преимущественно дегенера тивноатрофического характера) и распространяющиеся в дальнейшем на волокна слухового нерва (восходящий неврит), его ганглии.

Изолированные поражения внутреннего уха воспалительного характера являются следствием либо острого или хронического (гнойного) воспаления среднего уха, либо эпидемического цереброспинального менингита.

Смотрите - Тимпаногенные лабиринтиты

Смотрите - Менингогенные лабиринтиты

Эти лабиринтиты чаще дают более тяжелые поражения VIII черепного нерва, чем заболевания слухового нерва и центральных звеньев кохлеовестибулярного аппарата.

Изолированное поражение лабиринта невоспалительного характера (водянка лабиринта) является следствием гиперсекреции эндолимфы клетками сосудистой полоски, тесно связанной с кровоснабжением внутреннего уха, или нарушений водного или солевого обмена. Водянка лабиринта может быть результатом повышения внутричерепного давления.

Наконец, изолированное поражение внутреннего уха представлено довольно частым первичным дегенеративноатрофическим процессом спирального органа, большей частью ограничивающимся основным завитком улитки. Это поражение встречается при сосудистых нарушениях, некоторых интоксикациях, акустической травме и т. д.

Функциональные нарушения сосудов внутреннего уха (ангионевроз, спазм) также вызывают кохлеовестибулярные расстройства, не выходящие за пределы лабиринта.

Такие же ограниченные нарушения могут быть следствием органических поражений (тромбоз, кровоизлияние) кохлеарной или вестибулярной веточки внутренней слуховой артерии. Они ведут к дегенеративно атрофическим изменениям в спиральном органе с дальнейшим восходящим невритом слухового нерва.

При ряде инфекций первичные изменения развиваются в стволе слухового нерва и затем уже распространяются на спиральный орган.

При многих сердечнососудистых нарушениях поражаются как внутреннее ухо и слуховой нерв, так и мозговые кохлеовестибулярные проводники и ядра и кора головного мозга.

Изложенное выше свидетельствует о том, что если можно выделить, исходя из клинического принципа, группу лабиринтитов (тимпано и менингогенных), водянку лабиринта (болезнь Меньера), то в остальном разграничивать поражения внутреннего уха от поражений слухового нерва практически очень трудно. В связи с этим обычно приходится рассматривать заболевания внутреннего уха совместно с невритами слухового нерва.

Отдельно рассматриваются поражения внутреннего уха при профессиональных заболеваниях, травмах мирного и военного времени, опухолях.

К поражениям слуха, в основе которых лежат дегенеративные изменения в рецепторных образованиях улитки или волокнах слухового нерва, относятся вазомоторные нарушения, органические поражения сосудов (при атеросклерозе, инфекционно-аллергических поражениях, эндокринных нарушениях, экзо и эндогенных интоксикациях), звуковая травма и баротравма, авитаминоз В, а также перцептивная тугоухость при болезни Меньера, отосклероз, старческая тугоухость.

Лечение при каждом поражении рассматривается отдельно. При остром кохлеарном неврите необходима ранняя госпитализация; она же предпочтительна и при поздно начатом лечении, хотя эффективность его ниже. Прогноз отягощается при нарушении вестибулярной функции одновременно со снижением слуха.

При внезапной тугоухости и глухоте комплексное лечение состоит из нескольких ингредиентов, которые применяются исходя из предполагаемой этиологии и патогенеза заболевания. Назначают гепарин (антико агулянтное действие), маннитол (диуретическое действие), реополиглюкин (уменьшает агрегацию форменных элементов крови, способствует восстановлению кровотока в мелких капиллярах); компламин или цинна ризин (сосудорасширяющее действие; улучшает мозговое кровообращение), тауремизин (тонизирующее влияние на . центральную нервную систему). Для улучшения обмена веществ в улитке при нейросенсорной тугоухости могут быть рекомендованы дибазол, АТФ, кокарбоксилаза, унитиол, витамины группы В, никотиновая кислота. Применение галантамина (ингибитор холинэстеразы) усиливает процессы возбуждения и облегчает проведение импульсов в синапсах центральной нервной системы. Отмечено положительное влияние на восстановление слуха гипербарической оксигенации при внезапных нарушениях слуха в результате нарушения мозгового кровообращения с синдромом нейросенсорной тугоухости.

В острых случаях назначают 5% раствор гепарина по 1,5 — 2 мг в изотоническом растворе натрия хлорида в/м каждые 8 ч; 15% раствор маннитола по 90 — 140 г/сут в/в, компламин или циннаризин по 2 таблетки 3 раза в сутки. Тауремизин по 20 — 30 капель 0,5% спиртового раствора 2 раза в сутки; при шуме в ушах показан аминазин по 1 — 2 мл 2,5% раствора в/м 1 — 2 раза в сутки. Курс лечения 10 дней. При втором курсе (продолжительность 30 дней) дозы компламина, циннаризина уменьшают вдвое. Маннитол и гепарин исключают. Поддерживающее лечение назначают в тех же дозах, что и на второй курс, по 10 дней с перерывом в 20 дней до стабилизации эффекта (6 мес — 1 год). Показана молочно растительная диета с ограничением жиров, яиц, стручкоцых овощей, соли, жидкости.

Ушера синдром

Наследственная семейная тугоухость в сочетании с пигментным ретинитом.

Фовинкеля синдром

Сочетание непрогрессирующей нейросенсорной тугоухости с типичной уродующей кератодермией. Редко встречается семейное заболевание. Чаще болеют женщины. Заболевание включает диффузную ладонную и подошвенную кератодермию, звездчатый кератоз тыльных поверхностей рук и ног, контрактуры или отсутствие пальцев.

Франческетти — Цвалена синдром (берри синдром, челюстнолицевой дизостоз)

Порок эмбрионального развития, выражающийся в антимонголоидном разрезе глаз и колобоме век, чаще нижнего, гипоплазии лицевого скелета, наружного и реже среднего и внутреннего уха, макростомии, открытом прикусе, «готическом» небе, наличии слепого свищевого хода между углом рта и уха, единичном росте волос на голове и других аномалиях развития. В отношении патологии уха возможны пластические и слухоулучшающие операции (при сохранности внутреннего уха).

Фрея синдром

Покраснение и усиленное потоотделение, наблюдающееся на одной стороне лица при жевании в результате паротидэкто мии с пересечением лицевого нерва.

Лечение

Перерезка барабанного сплетения. При безуспешной операции — местное применение скополамина (0,05% раствор).

Фронтометафизарной дисплазии синдром

Кондуктивная или смешанная тугоухость в сочетании с краниотубулярной дисплазией и гйперостозом.

Большие экзостозы супраорбитального края глазницы, отсутствие лобных пазух, недоразвитие нижней челюсти, сколиоз, гиперостоз трубчатых костей, ненормальное развитие зубов, гирсутизм.


«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев

← Назад
Вперед →