Формы геморрагической болезни

Геморрагический синдром потребления. Тромбогеморрагический синдром, синдром внутрисосудистого свертывания и возникающий вследствие этого дефицит факторов свертывания — синдром потребления — все чаще стали распознавать у новорожденных как причину болезни. По данным Boyd (1967), у 43,5%, а по данным Hathaway (1969), у 40% новорожденных через 48 ч жизни обнаружены на секции признаки тромбоза и кровоизлияния.

М. С. Мачабели выделяет 4 стадии развития тромбогеморрагического синдрома

I стадия — гиперкоагуляция, связанная с внезапным появлением больших количеств тканевого тромбопластина, продолжающаяся очень короткое время. В этот период время свертывания крови, рекальцификации плазмы и тест генерации тромбопластина укорочены. Увеличена адгезивность тромбоцитов и потребления протромбина. Фракция фибриногена Б увеличена, что является достоверным признаком появления в крови тромбина. Повышенная активность тромбина, факторов VII, IX и X.

II стадия характеризуется диссоциацией в коагулограмме между I и III фазой. Ускоряется тромбопластинообразование. Одновременно, снижается уровень фибриногена (дифференциальный признак). Чем больше он расходуется, тем ниже его содержание.

III стадия — афибриногенемия — происходит снижение уровня всех факторов свертывания крови, отмечается гипергепаринемия и фибринолиз.

IV стадия характеризуется возвращением к физиологическим границам уровня и активности всех факторов, что не всегда говорит о клиническом выздоровлении. Тромбогеморрагический синдром чаще развивается у детей, родившихся в асфиксии, гипотермии и других патологических состояниях. Отек мозга, двусторонний некроз коркового слоя почек, тромбозы различной локализации, эмболии часто становятся причиной смерти после того, когда тромбогеморрагического синдрома как такового нет.

Клинически тромбогеморрагический синдром проявляется кровоизлиянием в кожу в виде петехий и экхимозов, реже — гематом, а также кровоизлияниями в мозг (кровоизлияния в боковые желудочки и субарахноидально), в почки (тромбоз почечных вен с симптоматикой почечной недостаточности).

Поскольку первые фазы нарушения гемостаза кратковременны (продолжительность 1—2 ч), то наиболее часто выявляется повышение фибринолиза, который сочетается с дефицитом II, VIII, IX, X факторов свертывания вследствие их потребления во время гиперкоагуляции. Основным признаком тромбогеморрагического синдрома в остром периоде является обнаружение фибриногена Б как свидетеля наличия в крови тромбина. Тромбоцитопении периода новорожденности.

При тромбоцитопении у новорожденных происходит снижение числа тромбоцитов: у доношенных— ниже 150 000 в 1 мм3, а у недоношенных — ниже 100 000 в 1 мм3. Тромбоцитопения возникает при нарушении баланса между тромбоцитопоэзом и тромбоцитолизом.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →