Механизмы развития тромбоцитопенической пурпуры новорожденных

Могут наблюдаться 2 механизма развития тромбоцитопенической пурпуры новорожденных.

1. Когда мать здорова, образование тромбоцитарных антител обусловлено иммунизацией матери тромбоцитами плода, имеющими антигенный состав, отличный от такового же у матери. При иммунной форме тромбоцитопенической пурпуры летальность составляет около 14%. Особенно неблагоприятный прогноз наблюдается в случаях, когда геморрагический синдром проявляется в первые часы и прогрессирует. Тромбоцитопеническая пурпура может сочетаться с гемолитической болезнью по резус- и АВО-несовместимости.

2. Тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, когда мать больна болезнью Верльгофа. Заболевание матери отражается на внутриутробном развитии плода, часто наблюдаются врожденные аномалии, а также рождение детей в асфиксии, с родовыми травмами.

У половины новорожденных наблюдается тромбоцитопения, которая у 2/3—3/4 проявляется геморрагическим синдромом в виде петехий и экхимозов на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из носа, пупочной ранки и т. д. Геморрагический синдром и тромбоцитопения держатся от 4 дней до 4 недель, после чего наступает выздоровление.

Иммунологическими исследованиями (прямая тромбоцитарная проба Кумбса, реакция тромбоагглютинации) выявлено, что тромбоцитопеническая пурпура наблюдается только у новорожденных, матери которых страдали иммунной формой пурпуры. У матерей, страдающих неиммунной формой болезни, рождались дети с нормальными иммунологическими показателями (А. В. Мазурин).

При исследовании свертывающей системы крови у детей с тромбоцитопенической пурпурой нарушалось тромбопластинообразование за счет дефицита тромбоцитарного фактора III, появления антитромбопластиновой активности, усиления фибринолиза. У детей с нормальными гематологическими показателями нарушения свертывающей системы не было.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →