Выявление геморрагического синдрома

При тромбоцитопениях, по мнению Ausepy и соавторов (1962), геморрагический синдром в этих случаях выявляется в первые 48 ч. после рождения в виде диффузных кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, а также кровотечений из желудочно-кишечного тракта, почек, кровоизлияния в мозг, которое служит непосредственной причиной смерти. Часто развивается аритмия дыхания.

Цианоз и судороги всегда заставляют думать о внутричерепном кровоизлиянии. Выраженная гепатоспленомегалия наблюдается при тяжелых формах, она особенно характерна для гемолитической болезни, врожденных лейкозов и инфекций. При легких формах тромбоцитопения может протекать латентно или является случайной находкой при лабораторном исследовании.

Врожденные геморрагические диатезы, обусловленные дефектом отдельных факторов крови (VIII, IX, I, XIII, VII, V), встречаются реже, чем перечисленные выше. Клинически заболевание проявляется у новорожденных при оперативных вмешательствах.

Обширные кефалогематомы, кровоизлияние в кожу, кровотечение из пупочной ранки, гемортроз коленного сустава, по данным А. В. Мазурина, в период новорожденности наблюдались только у 16 из 165 больных гемофилией. Дефицит I фактора (гипо- или афибриногенемия) и XIII фактора проявляется длительным кровотечением из пуповинного остатка, а также подкожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек.

Длительность кровотечения значительно увеличена, свертывание крови не наступает. Впервые врожденная афибриногенемия описана в 1920 г. Группа заболеваний, обусловленная врожденным дефицитом протромбинового комплекса, описана под названием псевдо- или парагемофилии (Quick).

Клинически отмечается патологическая кровоточивость и по своему течению напоминает гемофилию. Болеют в одинаковой степени девочки и мальчики. Нарушается свертываемость во II и III фазах. В зависимости от недостатка того или иного фактора свертывания крови различают псевдогемофилии вследствие недостатка протромбина (гипопротромбинемия), недостатка V фактора (гипоакцелеринемия), VII фактора (гипоконвертинемия).

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →