Первичные, или врожденные, парогемофилии
Первичные, или врожденные, парогемофилии, в отличие от витамин К-зависимых состояний, остаются пожизненно.
Диагностика их возможна лишь при лабораторном исследовании, а лечение только заместительное: трансфузия крови, плазмы, содержащих эти факторы. Клиническая картина геморрагических синдромов у новорожденных почти идентична. Все они могут сопровождаться кровоточивостью из слизистых, пуповины, желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в кожу в виде петехий или экхимозов. Поэтому в каждом случае необходимо лабораторное обследование.
Особенно при кровотечении из пуповины и желудочно-кишечного тракта, а также при симптомах, указывающих на внутреннее кровотечение — быстрое ухудшение общего состояния, бледность, изменение дыхания и сердечной деятельности, иногда с развитием клиники олигемического шока.
При отсутствии срочной помощи состояние ребенка прогрессивно ухудшается и в течение 1—2 ч может наступить смерть. При клиническом подозрении на геморрагическую болезнь нужно определить протромбиновое время, тромботест до и после введения 1—2 мг витамина К внутривенно, при подозрении на тромбогеморрагический синдром — исследовать фибриноген Б и фибринолитическую активность, количество тромбоцитов и фрагментированных эритроцитов.
При низком числе тромбоцитов у новорожденного необходимо выяснить в первую очередь, не страдала ли мать кровоточивостью, какую медикаментозную терапию она получала (тиазиды). Всегда нужно знать групповую принадлежность матери и ребенка. На иммунную форму тромбоцитопенической пурпуры всегда указывает агрегация тромбоцитов ребенка при добавлении к ней сыворотки крови матери — упрощенная реакция тромбоаглютинации.
В случае длительной тромбоцитопении необходимо исследование миелограммы. Гипоплазия мегакариоцитарного ростка всегда заставляет думать о злокачественной гемопатии (лейкоз и др.).
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
Популярные статьи раздела
- Фазы развития гемостатического процесса
- Классификация геморрагических симптомов у новорожденных
- Частота развития витамин К-зависимых форм
- Дифференциальная диагностика
- Формы геморрагической болезни
- Тромбоцитопении с преобладанием тромбоцитолиза
- Механизмы развития тромбоцитопенической пурпуры новорожденных
- Тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
- Выявление геморрагического синдрома
- Лечение геморрагических синдромов новорожденных
