Первичные, или врожденные, парогемофилии

Первичные, или врожденные, парогемофилии, в отличие от витамин К-зависимых состояний, остаются пожизненно.

Диагностика их возможна лишь при лабораторном исследовании, а лечение только заместительное: трансфузия крови, плазмы, содержащих эти факторы. Клиническая картина геморрагических синдромов у новорожденных почти идентична. Все они могут сопровождаться кровоточивостью из слизистых, пуповины, желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в кожу в виде петехий или экхимозов. Поэтому в каждом случае необходимо лабораторное обследование.

Особенно при кровотечении из пуповины и желудочно-кишечного тракта, а также при симптомах, указывающих на внутреннее кровотечение — быстрое ухудшение общего состояния, бледность, изменение дыхания и сердечной деятельности, иногда с развитием клиники олигемического шока.

При отсутствии срочной помощи состояние ребенка прогрессивно ухудшается и в течение 1—2 ч может наступить смерть. При клиническом подозрении на геморрагическую болезнь нужно определить протромбиновое время, тромботест до и после введения 1—2 мг витамина К внутривенно, при подозрении на тромбогеморрагический синдром — исследовать фибриноген Б и фибринолитическую активность, количество тромбоцитов и фрагментированных эритроцитов.

При низком числе тромбоцитов у новорожденного необходимо выяснить в первую очередь, не страдала ли мать кровоточивостью, какую медикаментозную терапию она получала (тиазиды). Всегда нужно знать групповую принадлежность матери и ребенка. На иммунную форму тромбоцитопенической пурпуры всегда указывает агрегация тромбоцитов ребенка при добавлении к ней сыворотки крови матери — упрощенная реакция тромбоаглютинации.

В случае длительной тромбоцитопении необходимо исследование миелограммы. Гипоплазия мегакариоцитарного ростка всегда заставляет думать о злокачественной гемопатии (лейкоз и др.).

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →