Агаммаглобулинемия

Заболевание встречается только у мальчиков, так как наследуется сцепленно с Х-хромосомой. Характеризуется почти полным отсутствием плазматических клеток, слабым развитием лимфатического аппарата и отсутствием или очень низким уровнем иммуноглобулинов в сыворотке крови.

В первые месяцы жизни ребенок защищен антителами, проникшими через плаценту из организма матери. В дальнейшем у ребенка появляются очень частые острые респираторные заболевания, пиодермии, другие септические осложнения, упорные диспепсии. При исследовании белкового спектра крови гамма-глобулины не обнаруживаются. Число тромбоцитов в крови увеличено, плазматических клеток — уменьшено.

Лечение и профилактику инфекций проводят путем длительного введения гамма-глобулина и периодического назначения больших доз антибиотиков при угрозе инфекций и при заражении инфекционными заболеваниями. Транзиторный синдром дефицита антител.

Встречается у новорожденных и грудных детей, когда при рождении иммуноглобулины (I) М и А не обнаруживаются, а концентрация 1С с 3—4-го месяца очень низкая. У таких детей имеется предрасположенность к любым бактериальным инфекциям. Лечение состоит во введении гамма-глобулина и антибиотиков.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович