Болезнь Нимана— Пика (сфйнгомиелиновый липидоз)

Развитие заболевания обусловлено накоплением в ретикулоэндотелиальных и других клетках сфингомиелина. В связи с этим печень и селезенка увеличиваются.

Скопление сфингомиелина в ганглиозных клетках головного мозга ведет к гибели их, что является причиной тяжелых неврологических расстройств, глухоты, слепоты, задержки физического и умственного развития.

Первые симптомы болезни появляются рано, смерть наступает в возрасте до 3-х лет.

Лечение симптоматическое.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →